- 王衛(wèi)剛
主任醫(yī)師
- 擅長(zhǎng): 小兒呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治
- 西北婦女兒童醫(yī)院
三級(jí)甲等
兒內(nèi)一科
已幫助355人
膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的新生兒肝功能障礙性疾病， 以進(jìn)行性、 炎癥性纖維硬化性膽管炎為特征。由于肝內(nèi)、 外部分膽管閉鎖， 患兒逐漸出現(xiàn)黃疸、 白陶土樣大便、 肝脾腫大“ 三聯(lián)征”，實(shí)驗(yàn)室檢查膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶升高，且進(jìn)展迅速。占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1：8000-1：14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報(bào)道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1：2。膽道閉鎖至今無(wú)確切病因， 但對(duì)其發(fā)病機(jī)制提出一些可能的理論， 如遺傳缺陷、 圍產(chǎn)期感染、 膽管形態(tài)異常及免疫介導(dǎo)的膽管損傷等。如果不及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療， 大部分膽道閉鎖患者會(huì)逐漸出現(xiàn)肝纖維化、 肝硬化、 門(mén)靜脈高壓、肝衰竭， 最終在2歲內(nèi)死亡。臨床上常用的影像學(xué)診斷方法包括超聲、 肝膽顯像、 磁共振胰膽管造影、 膽管造影以及經(jīng)皮肝穿刺活檢等。膽道閉鎖若能在生后60天內(nèi)得到及時(shí)診斷并手術(shù)治療，則可以重建膽道，恢復(fù)膽流，大大改善預(yù)后，反之則預(yù)后很差，多數(shù)病人將在1-2年內(nèi)因?yàn)楦喂δ芩ソ叨馈Ｊ中g(shù)是治愈的惟一方式。
2020-04-04
有用（0）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)