追加描述: 遺傳性球形紅細胞增多癥的發(fā)病機制
遺傳性球形紅細胞增多癥是由于紅細胞膜的骨架蛋白發(fā)生了缺陷,當紅細胞膜和骨架蛋白的脂質(zhì)雙層之間的連接減弱后,會導(dǎo)致骨架蛋白從脂質(zhì)雙分子層脫落,使紅細胞的形態(tài)從雙凹圓盤狀變?yōu)榍蛐?;雙凹圓盤狀的紅細胞有變形能力,可以通過脾臟微小血管,當紅細胞變成球形后就失去了變形能力,通過微小的脾臟血管時被破壞和溶解,就會造成血管外溶血,導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
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