慢性白血病起病緩慢,病程長,早期多無明顯癥狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大等。但并不是所有患者都了解這個病?! ?/p>
慢性白血病按細(xì)胞來源分為慢性粒細(xì)胞白血病(cml)和慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟ll)。
cml來源于多能髓樣干細(xì)胞。瘤細(xì)胞的成分以幼粒細(xì)胞為主。骨髓和脾內(nèi)幼稚粒細(xì)胞明顯增多。與急性白血病不同,cml時髓樣干細(xì)胞仍具有分化成熟的能力,周圍血內(nèi)可見大量成熟的粒細(xì)胞。原始粒細(xì)胞的異常增生與分化,可能與干細(xì)胞對調(diào)節(jié)造血細(xì)胞生長分化的反饋信號反應(yīng)不足有關(guān)。
cml病人中約90%伴有一種染色體異常,稱為ph1染色體,已確定為cml的標(biāo)記染色體。ph1染色體指22號染色體的長臂易位至9號染色體長臂。ph1染色體的存在與cml的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。典型的cml時ph1陽性,多見于青壯年,化療效果好。ph1陰性的cml多見于老人和小兒,預(yù)后不佳。
cll為小淋巴細(xì)胞惡變而來。絕大多數(shù)cll來源于b細(xì)胞,t細(xì)胞性cll很少見。惡變的b細(xì)胞無免疫功能,不能轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞,病人常有低丙種球蛋白血病。有時cll與小淋巴細(xì)胞淋巴瘤不易區(qū)別。
慢性粒細(xì)胞白血?。ê喎Q慢粒)目前主要的治療方法有以下幾種:化學(xué)藥物治療、干擾素治療、放射治療、白細(xì)胞去除術(shù)、骨髓移植等。
1.化療藥物主要起殺傷腫瘤細(xì)胞的作用,目前應(yīng)用較多的有羥基脲、馬利蘭以及我國從中藥青黛中提取的靛玉紅、甲異靛等。其他的藥物如:苯丙酸氮芥、6一琉基嘌吟等,雖然對慢粒有一定效果,但并無特別優(yōu)點,有的療效較低,故臨床上應(yīng)用不多。
2.干擾素有抗病毒、抑制腫瘤細(xì)胞增殖的作用,對慢粒有一定的治療效果,其特點是能減少慢粒的異常細(xì)胞克隆。
3.x 線脾區(qū)深部照射治療,在本世紀(jì)初是治療慢粒的標(biāo)準(zhǔn)方法。但近20年自化療藥物問世以來,放射治療已很少應(yīng)用。但當(dāng)病人脾臟較大,估計化療不能縮小者,可使用放療以縮小脾臟。
4.白細(xì)胞去除術(shù)是用血細(xì)胞分離器把病人的白細(xì)胞去掉,一般是在化療前病人的白細(xì)胞數(shù)在500x109/升(50萬/微升)以上時應(yīng)用,但此法費時且較昂貴。
5.骨髓移植一般適用于年齡不超過45歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹hla(人類白細(xì)胞抗原)相同的異基因骨髓或hla相配的無關(guān)供髓者的骨髓作移植。也可采用自身干細(xì)胞作骨髓移植,但復(fù)發(fā)率較高。(實習(xí)編輯:張嵐)
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