一般將出生之日起至第四周的新生兒急性白血病稱為先天性白血病。先天性白血病的發(fā)病率尚不清楚。國(guó)外至1978年僅有100多例,(以急性粒細(xì)胞白血病最為多見(jiàn))比急性淋巴細(xì)胞白血病多7~20倍。國(guó)內(nèi)至1982年僅報(bào)道28例,其中急性粒細(xì)胞白血病13例,急性淋巴細(xì)胞白血病9例,急性單核細(xì)胞白血病5例,急性紅白血病1例。
某些遺傳性疾病,如唐氏(down)綜合征及范科尼(fanconi)綜合征等病人較容易并發(fā)白血病。對(duì)于圍生期的孕婦接受x線攝片檢查是否會(huì)導(dǎo)致先天性白血病的發(fā)生尚無(wú)定論。
先天性白血病的患兒病情發(fā)展較快,病程短,對(duì)化療反應(yīng)差?;純嚎杀憩F(xiàn)氣急、呼吸困難、皮膚紫癜,50%可見(jiàn)皮膚上有藍(lán)或土灰色的結(jié)節(jié),另外患兒還可有肝、脾腫大。
外周血白細(xì)胞大多明顯增多,可達(dá)數(shù)萬(wàn)至數(shù)十萬(wàn),伴有大量原幼稚細(xì)胞,少部分患兒白細(xì)胞數(shù)可在正常范圍或減少。常有嚴(yán)重貧血,并有血小板計(jì)數(shù)減少。
對(duì)先天性白血病的治療,與其他白血病一樣,需加強(qiáng)支持治療,并予聯(lián)合化療方案,但療效不佳,常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。(實(shí)習(xí)編輯:楊程)
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