無并發(fā)癥的胎糞梗阻性小腸阻塞治療有時用高滲性或等滲性的液體灌注能去除梗阻,否則,則需要進行外科手術(shù)以清除小腸內(nèi)粘稠的胎糞。新生兒期后,節(jié)段性的部分性小腸梗阻可用含有高滲性,等滲性x線非穿透性對比物或乙酰膽堿或口服的平衡液灌洗。大便軟化劑如硫代琥珀酸二辛鈉,乳果糖和胃動力藥如胃復(fù)安可能有助于預(yù)防節(jié)段性梗阻。
肺部表現(xiàn) 治療包括預(yù)防呼吸道梗阻,預(yù)防和控制肺部感染。預(yù)防和控制肺部感染包括維持百日咳,流血性嗜血桿菌,水痘和麻疹的免疫力,并且每年進行流感疫苗的接種。對未接種者,可用金剛烷胺以預(yù)防a型流感。目前尚未證實患者肺炎球菌的易感性或發(fā)病率增加,因而不提倡常規(guī)使用肺炎球菌菌苗。
在最初出現(xiàn)肺部受侵犯征象時建議進行胸部的物理治療,包括體位引流,拍擊,振動按摩和幫助咳嗽(參見第65節(jié))。大齡患者有多種氣道清除方法如用力呼吸,自助引流,震顫閥門裝置,正通氣加壓面罩以及機械背心治療都能取得效果。對可逆性的呼吸道梗阻,可口服和/或通過霧化吸入給予支氣管擴張藥,以及霧化吸入糖皮質(zhì)激素。若有嚴重肺功能不足和低氧血癥給予氧療。一般來說,慢性呼吸衰竭的患者沒有應(yīng)用機械通氣的指征。機械通氣應(yīng)嚴格限制用于基本情況較好,出現(xiàn)急性呼吸衰竭,或接受肺部手術(shù)的患者,或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通過鼻和面罩的非侵入性的正壓通氣也有益處。ippb裝置不能使用,因為可能引起氣胸。
口服祛痰劑使用廣泛,但很少有資料證實其有效性。應(yīng)鼓勵用止咳藥物。長期的每天霧化吸入重組人類脫氧核糖核酸表明可減緩肺功能的下降,減少嚴重呼吸困難的發(fā)生率。
氣胸病人可安放封閉式胸導(dǎo)管進行胸廓造口引流。開放性胸廓造口術(shù),開胸手術(shù)切除胸膜大泡和胸膜表面的海綿狀擦傷對復(fù)發(fā)性氣胸有效。
大量的反復(fù)咳血通過栓塞支氣管動脈治療。
藥物治療 口服糖皮質(zhì)激素的指征包括有長期支氣管炎的嬰兒和頑固性支氣管痙攣的患者,過敏性支氣管肺曲霉菌病以及炎性并發(fā)征(如關(guān)節(jié)炎和脈管炎)。長期隔日使用糖皮質(zhì)激素治療可以減緩肺功能的下降,但由于糖皮質(zhì)激素的副作用不主張作常規(guī)使用。接受糖皮質(zhì)激素治療的病人需嚴密觀察有無碳水化合物代謝異常及生長遲緩的情況。
布洛芬(ibuprofen),的劑量應(yīng)使血漿藥物濃度高峰達到50~100μg/ml,連續(xù)幾年,顯示有延緩肺功能下降的作用,尤其對5~13歲的兒童。適宜的劑量必須根據(jù)藥代動力學(xué)研究進行個體化。
抗生素用于有癥狀的患兒,應(yīng)該根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗結(jié)果處理呼吸道病原菌。對葡萄球菌選擇使用耐青霉素酶的青霉素類,(例如鄰氯青霉素,雙氯青霉素)或頭孢菌素。由各種細菌引起的慢性,遷延性肺部感染可單獨或聯(lián)合使用紅霉素,氨芐青霉素,四環(huán)素,tmp/smz,偶爾也用氯霉素。環(huán)丙沙星對抗假單胞菌有效。對嚴重的肺部病變,尤其是有假單胞菌移植的病人,應(yīng)接受胃腸道外抗生素治療,通常都需住院但一些仔細篩選的病人也可在家安全治療。經(jīng)靜脈聯(lián)合使用氨基糖苷類(妥布霉素,慶大霉素)與抗假單胞桿菌青霉素。也可經(jīng)靜脈給予頭孢菌素和抗假單胞桿菌效果較好的單菌株血清氨基糖苷類,應(yīng)監(jiān)測藥物濃度并調(diào)整劑量,使藥物濃度高峰達到8~10μg/ml(11~17μmol/l),低谷小于2μg/ml(<4μmol/l)。妥布霉素或慶大霉素的初始劑量是7.5~10mg/(kg。d),分3次給藥,但為了達到適當(dāng)?shù)难獫{濃度,劑量可更大(每天10~12mg/kg)。由于腎臟清除率增加,因而也需要加大某些青霉素的劑量以達到適宜的血漿濃度。治療肺部感染的目的是改善臨床癥狀,因此不需要連續(xù)地使用抗生素。然而有些肺部病變反復(fù)惡化的遷延性患者,可能需要長期使用抗生素。對有適應(yīng)證的病例長期霧化吸入妥布霉素治療可能有效。
三唑核苷霧化吸入療法,可用于呼吸道合胞病毒感染的嬰兒。
有右心衰竭癥狀的患者應(yīng)使用利尿劑,限制鹽以及氧療。
外科治療 內(nèi)科治療無效的局部支氣管擴張或肺不張,鼻息肉,慢性副鼻竇炎,門脈高壓引起的食道靜脈曲張出血,膽囊病變,內(nèi)科不能復(fù)位的腸扭轉(zhuǎn)或腸套疊造成的腸梗阻等有外科治療的指征。終末期肝病作肝移植已取得成功。晚期心肺疾病患者作心肺移植和雙肺移植也已取得成功。(實習(xí)編輯:小鹿)
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