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引起先天性耳聾的原因

來源:健康一線        2016年05月20日 手機(jī)看

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耳聾的檢查 鄧安春  陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院

 

先天性耳聾就是胎兒在母腹中發(fā)生的耳聾。引起先天性耳聾的原因,大致上有以下三個方面:

遺傳因素導(dǎo)致的先天性耳聾

遺傳性耳聾系遺傳物質(zhì),即基因和染色體異常所致的耳聾。

常染色體顯性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是顯性的,則位于常染色體上,只要有一個這樣的基因傳給子代,子代就會表現(xiàn)出與親代相同的疾病,稱為常染色體顯性遺傳性耳聾。理論上講,其后代將有半數(shù)耳聾,但實(shí)際遺傳性畸形的數(shù)字,被轉(zhuǎn)變基因所修改,即外顯要比理論的數(shù)量少。大約1/3遺傳性耳聾合并其它畸形(綜合征),顯性遺傳性耳聾伴綜合征者,占遺傳性聾的10%。

常染色體隱性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是隱性的,則只有在基因成雙時,亦即在純合子時,耳聾才能表現(xiàn)出來,稱為常染色體隱性遺傳性耳聾。若男女都為隱性基因(雜合子),理論上有1/4子女有遺傳性耳聾,l/2后代為遺傳基因的攜帶者。若為隱性純合子,則全部子女耳聾。隱性遺傳性耳聾占遺傳性聾的大多數(shù)。

伴性遺傳性聾。如致聾基因位于性染色體上,稱為伴性遺傳性耳聾。它可通過顯性或隱性遺傳傳遞。遺傳基因結(jié)合在x染色體上,伴性隱性耳聾者,其子女半數(shù)致聾,半數(shù)為致聾基因的載體。在男性的x染色體上有致聾基因(雜合子)即得病,女性則要兩條x染色體有致聾基因(純合子)才會得病。伴性顯性耳聾者,男性患者的全部子女都致聾,女性患者的子女中各有半數(shù)致聾。

 

遺傳性目聾有許多類型,兩個人具有完全相同致聾基因的機(jī)會是很少的,而同血統(tǒng)者,則可能相同,所以,近親結(jié)婚能增高遺傳性耳聾的發(fā)病率。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)

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