耳硬化癥是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生,故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí),可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進(jìn)行性減退。
耳硬化的病因:
遺傳:近年許多學(xué)者認(rèn)為,耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。臨床流行病學(xué)調(diào)查提示,此病的發(fā)生與否并非取決于單純顯性遺傳和低表達(dá)基因,而主要同一個(gè)少見的具有多個(gè)基因成分的顯性大基因有關(guān),基因表達(dá)受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。目前已知1個(gè)耳硬化癥基因。
種族因素:耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系,白種人發(fā)病率高,黑人發(fā)病率最低,黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。
其他因素:迷路骨殼的營養(yǎng)障礙、內(nèi)分泌的影響可能為本病發(fā)生的有關(guān)因素。
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