概述
急性腹型-高脂血綜合征（acuteabdomen-hyperlipemiasyndrome）又稱家族性高脂蛋白血型ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發(fā)性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年，由burger和grutz二人首先報(bào)道，故又稱burger-grutz綜合征。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上較罕見。
診斷
可根據(jù)臨床表現(xiàn)于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征，結(jié)合伴有高血脂進(jìn)行可診斷。
治療措施
治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%～25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時(shí)給予相應(yīng)的治療。
病理改變
病理上可見皮膚黃色瘤，富含網(wǎng)狀細(xì)胞的組織中（如骨髓、肝、脾）可見泡沫細(xì)胞，胰腺有炎癥性病理改變。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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