淋巴水腫的病因分類眾多,兼顧病因及臨床類型,主要分為原發(fā)性及繼性兩大類。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴(kuò)張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據(jù)淋巴管造影,原發(fā)性淋巴水腫可分型如下:①淋巴發(fā)育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多,時(shí)有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見,常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。
單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女,于月經(jīng)期癥狀加重,故推測(cè)病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān),占原發(fā)性淋巴水腫85~90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國(guó)內(nèi)最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見。
病理改變
淋巴是細(xì)胞間隙中的組織液,經(jīng)淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞,所屬遠(yuǎn)端淋巴回流即發(fā)生障礙,組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗,起初皮膚尚光滑、柔軟,抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質(zhì),可高達(dá)5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕長(zhǎng)期刺激使結(jié)締組織異常增生,脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚,皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕,出現(xiàn)疣狀增生物,形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加,刺激大量結(jié)締組織增生,破壞更多的淋巴管,加重淋巴液滯留,增加繼發(fā)感染機(jī)會(huì),形成惡性循環(huán),致使淋巴水腫日益加重。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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