按不同的發(fā)病機(jī)理可將蕁麻疹-血管性水腫分為ige介導(dǎo)、補(bǔ)體介導(dǎo)、非免疫性及特發(fā)性四大類（表21-1）；相關(guān)的致病因素也列舉于表中。概括起來：
表21-1 蕁麻疹-血管性水腫的分類
ige介導(dǎo)
甲 過敏體質(zhì)
乙 對特異抗原過敏（花粉，食物，藥物，霉菌，蜂毒液，蠕蟲等）
丙 物理因素，寒冷，光照，震動(dòng)，鍛煉
補(bǔ)體介導(dǎo)
甲 遺傳性血管性水腫：1型和2型
乙 獲得性血管性水腫：1型和2型
丙 壞死性血管炎
丁 血清病
戊 對血制品的反應(yīng)
非免疫性
甲 直接致肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)；鴉片類，抗生素，箭毒，x光造影劑
乙 其它：阿司匹林和非激素類抗炎劑，苯化合物等改變花生四烯酸代謝的制劑，以及情緒、運(yùn)動(dòng)和熱等促使乙酰膽堿、組胺釋放等。
特發(fā)型
1.僅ige依賴的和iga缺陷病人中由igg介導(dǎo)的這二種情況發(fā)生的本癥屬于速發(fā)的過敏反應(yīng)。
2.大多數(shù)慢性蕁麻疹為特發(fā)型的。
3.不伴發(fā)蕁麻疹的、c1酯酶抑制劑（c1inh）缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳，也可能是獲得性的；二者都分為缺乏c1inh的1型和無功能性c1inh的2型。病人的c1酯酶活性抑制失控，c4、c2等成份大量消耗而裂解產(chǎn)物明顯增多，加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，導(dǎo)致血管性水腫。伴隨血清病或特發(fā)性皮膚壞死性血管炎而出現(xiàn)的蕁麻疹和血管性水腫，是與免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)有關(guān)。
4.非免疫性的發(fā)病機(jī)理主要是表21-1非免疫性類中所列述的一些物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)刺激肥大細(xì)胞釋放組胺等，或由于情緒、運(yùn)動(dòng)和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。
【病理改變】
蕁麻疹的病理特征為真皮水腫，而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫，受累區(qū)域的膠原束廣泛分離，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍可有淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和嗜中性細(xì)胞，組成多形性浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
可發(fā)生于任何年齡，以中青年為多見。蕁麻疹表現(xiàn)為皮膚上突然發(fā)生風(fēng)團(tuán)，于數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后即可消退，一般不超過24小時(shí)，成批發(fā)生，有時(shí)一天反復(fù)出現(xiàn)多次，呈鮮紅色和淺黃色，紅色者血管滲出較輕，白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細(xì)血管產(chǎn)生貧血所致。風(fēng)塊大小不等，大者可達(dá)10cm直徑或更大，有時(shí)表面可出現(xiàn)水皰，疏散排列、鄰近損害能互相融合，形成特殊的圓形、環(huán)形、地圖形等，可泛發(fā)全身，消退后不留痕跡，有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經(jīng)數(shù)天至1～2周停發(fā)，也有反復(fù)發(fā)作，病程纏綿1～2月以上，有的經(jīng)年不斷，轉(zhuǎn)為慢性。血管性水腫，發(fā)生皮下組織較蔬松部位或粘膜，呈局限性短暫性大片腫脹，邊緣不清，不癢，通常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手和足，常和蕁麻疹一起發(fā)生。若累及上呼吸道，可能會(huì)阻塞咽喉而危及生命；如累及胃腸道，可能出現(xiàn)腹酸痛，有的還伴有惡心、嘔吐，以致進(jìn)行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。(實(shí)習(xí)編輯:張曉雪)
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