手術(shù)原理圖示

器官短缺的現(xiàn)實(shí)問(wèn)題往往限制了移植手術(shù)開(kāi)展。不過(guò)，近期，北京友誼醫(yī)院實(shí)現(xiàn)了無(wú)需器官捐獻(xiàn)的器官移植——世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，為兩個(gè)患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個(gè)肝臟。近日，兩位患者順利完成了術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，各項(xiàng)指標(biāo)正常，肝功能恢復(fù)良好。

　　兩位代謝疾病患者互換半個(gè)肝臟

8歲的小航和19歲的小勇(均為化名)分別患有兩種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病?；加懈叩鞍彼嵫Y的小航需要長(zhǎng)期服用特殊食物，且如果進(jìn)一步發(fā)展可能出現(xiàn)智力減退及神經(jīng)系統(tǒng)損害。而同時(shí)患有OTCD(鳥(niǎo)氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶)和HHH綜合癥(高鳥(niǎo)氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥)的小勇反復(fù)發(fā)作肝性腦病，即使嚴(yán)格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現(xiàn)了腦損傷、語(yǔ)言障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力高等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害。小勇的雙胞胎弟弟患有同樣的遺傳疾病，五年前已經(jīng)離世。

對(duì)于兩個(gè)孩子來(lái)說(shuō)，肝移植手術(shù)迫在眉睫!朱志軍團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)既往研究、查閱資料和多次討論，提出一個(gè)大膽的設(shè)想，讓兩患者互換左半肝來(lái)完成肝移植手術(shù)。

這是一臺(tái)神奇的肝移植手術(shù)。不光是理論設(shè)想超前，在外科技術(shù)上更是要求極高。通過(guò)數(shù)字影像技術(shù)，朱志軍帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)構(gòu)建了肝臟三維透視圖像，精確計(jì)算了移植肝臟的大小以及兩個(gè)肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現(xiàn)術(shù)中銜接不上的情況，確保手術(shù)萬(wàn)無(wú)一失。

　　互換“病肝”竟然使肝功能恢復(fù)

兩個(gè)“病肝”的互換，是否存在風(fēng)險(xiǎn)？朱志軍團(tuán)隊(duì)介紹，兩位患者的這兩種代謝性疾病雖然均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但是在不同通路，并且沒(méi)有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過(guò)互換兩人的部分肝臟進(jìn)行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)肝臟功能的完善。

這一想法得到了患者家屬的認(rèn)可和醫(yī)院倫理委員會(huì)的審查、批準(zhǔn)。篩查氨基酸譜、進(jìn)行肝臟病理活檢、精確評(píng)估肝臟體積和血管膽道解剖……經(jīng)過(guò)兩個(gè)多月的準(zhǔn)備，2018年12月29日，朱志軍帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)為兩位患者實(shí)施了互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。

經(jīng)過(guò)9個(gè)多小時(shí)，兩臺(tái)肝移植手術(shù)取得了成功。術(shù)后監(jiān)測(cè)兩人的血氨正常，小航的蛋氨酸術(shù)后第2天就下降了40%，術(shù)后兩周下降了90%，已接近正常水平。小勇由于年齡較大、損傷較為嚴(yán)重，恢復(fù)得過(guò)程需要更長(zhǎng)，但也從語(yǔ)言障礙變?yōu)榭梢院?jiǎn)單表達(dá)，肌張力較術(shù)前也有了明顯的下降。

術(shù)后，兩患者恢復(fù)良好，肝功能基本正常，之前的代謝障礙都得到了糾正，移植肝臟血流，體積及功能均正常，無(wú)外科并發(fā)癥，兩患者順利出院。

　　為患者解決肝源問(wèn)題辟新徑

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。真正實(shí)現(xiàn)了不需要器官捐獻(xiàn)的器官移植。這不僅是手術(shù)術(shù)式上的創(chuàng)新，更為重癥肝病患者解決肝源問(wèn)題開(kāi)創(chuàng)了新的道路，也為未來(lái)基因治療代謝性肝病留下了空間。

然而這個(gè)手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，他已經(jīng)準(zhǔn)備了十年。

2009年，一對(duì)兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進(jìn)行移植，但評(píng)估后因哥哥肝臟比例問(wèn)題，無(wú)法達(dá)到移植條件，家人幾乎放棄。剛好當(dāng)時(shí)病房里有一個(gè)8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進(jìn)行肝移植手術(shù)。她的肝本來(lái)是要切下來(lái)扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。朱志軍想，將這個(gè)肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用？這樣就能解決肝臟過(guò)小造成小肝綜合征的問(wèn)題。另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩肝臟的草酸代謝障礙，兩者合起來(lái)移植給弟弟就可以發(fā)揮完整的作用!

經(jīng)過(guò)家屬知情同意和肝移植團(tuán)隊(duì)周密準(zhǔn)備，這臺(tái)手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

這個(gè)成功的病例給了朱志軍一個(gè)啟示：既然帶有缺陷的肝臟可以通過(guò)輔助移植治療，那它應(yīng)該也可以作為輔助移植物來(lái)解決其缺陷以外的功能。比如兩個(gè)分別有氨代謝障礙和銅代謝障礙的代謝性肝臟疾病患者，他們通過(guò)親體捐獻(xiàn)一部分肝臟，解決了自身的問(wèn)題，那能不能把切下來(lái)的兩部分有不同缺陷的肝臟合到一起給第三人用？從理論上講這是可以的!另一方面，有不同代謝缺陷的肝臟疾病患者通過(guò)交換一半的肝臟實(shí)現(xiàn)交叉輔助的功能，從理論上講也是可行的!這就是朱志軍最初設(shè)想的“多米諾交叉輔助式肝移植”治療代謝性疾病的思路。

2014年至今，朱志軍帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)陸續(xù)完成了7次交叉輔助肝移植手術(shù)。