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海綿狀血管瘤的發(fā)病原因

來(lái)源:健康一線        2016年09月28日 手機(jī)看

嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜,有些在出生后短期內(nèi)迅速生長(zhǎng),并對(duì)激素治療有效,還有自然消退的病例;有些則在出生后即發(fā)現(xiàn),并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年,即使早期進(jìn)行激素治療也無(wú)效。因此,以形態(tài)學(xué)為分類標(biāo)準(zhǔn),可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性,也就是說(shuō),在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例,其性質(zhì)屬于血管畸形,而其他屬于皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中,毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型,也被稱為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體,往往出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn),在以后的幾個(gè)月內(nèi)快速生長(zhǎng);有時(shí)是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤,以后較快地?cái)U(kuò)展為真皮深層或皮下腫塊,有的則反之。其中有少數(shù)生長(zhǎng)特別迅速,易于侵入周圍正常組織,造成破壞容貌、影響進(jìn)食與呼吸,或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果,稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對(duì)混合型血管瘤的病理觀察證實(shí),所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分,而以毛細(xì)血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似,有自然消退的傾向,對(duì)激素治療有效,消退的結(jié)果有時(shí)是不完全的,代之以脂肪和纖維組織。

與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征,除了上面提及的相對(duì)常見的klippel-trenaunay 綜合征及parkes-weber綜合征外,還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。

一種是maffucci綜合征,這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形,往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。jaffe的統(tǒng)計(jì)表明,此類患者中,50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。

另一種為藍(lán)色橡皮奶頭樣痣(blue ubber-bleb nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征,屬于常染色體顯性遺傳?;純撼錾鷷r(shí)即有海綿狀血管瘤,以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨(dú)特形態(tài),中心為深藍(lán)色,質(zhì)軟,一般僅為針頭或小米大,但最大的可達(dá)到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā),多則達(dá)數(shù)百個(gè),有時(shí)胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及,破裂時(shí)則引起黑便與貧血,甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。(實(shí)習(xí)編輯:悅木)

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