摘要:噬血細(xì)胞綜合征又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,是一組由多種病因誘發(fā)的以組織細(xì)胞增生伴隨其吞噬各種造血細(xì)胞為特征的綜合征,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀,并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象,是臨床急危重癥之一。該病起病后往往病情進(jìn)展迅速,延誤治療可能導(dǎo)致不可逆的多器官衰竭,甚至很快危及生命,所以早期、正確和有效的治療非常重要。