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　　"原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性的肝內(nèi)膽汁瘀積性疾病，它的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與遺傳背景感染、環(huán)境等因素導(dǎo)致的自身免疫異常有關(guān)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多見(jiàn)于中老年女性，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢。它的病理特點(diǎn)是進(jìn)行性非化膿性破壞性的肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展到肝硬化。血清抗線粒體抗體AMA陽(yáng)性，特別是AMA的M2亞型陽(yáng)性，對(duì)于本病的診斷有很高的敏感性和特異性，目前熊去氧膽酸，即優(yōu)思弗是唯一經(jīng)過(guò)隨機(jī)對(duì)照臨床研究證實(shí)對(duì)本病治療有效的一個(gè)藥物。"