大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支與肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變,引起不同部位的狹窄或閉塞,少數(shù)亦可發(fā)生動(dòng)脈擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。好發(fā)于年輕女性。一般于40歲以前發(fā)病,發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體,尤其左上肢無脈或脈弱,兩側(cè)收縮壓差大于1.33kpa(10mmhg),頸或腹或背部可聞及血管雜音。由于受累部位不同,其臨床表現(xiàn)亦不同?;顒?dòng)時(shí)常表現(xiàn)血沉增快,c-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性,發(fā)熱,局部動(dòng)脈疼痛等,故在診斷上必須與下述各種疾病進(jìn)行鑒別診斷。
1.腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd) 本病好發(fā)于年輕女性,病變大多累及腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端及其分支,可呈串珠樣改變,以右腎動(dòng)脈受累較多見,主動(dòng)脈很少受累,上腹部很少聽到血管雜音,缺少大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)。
2.動(dòng)脈粥樣硬化 年齡大多數(shù)超過50歲,以男性多見,病史較短,無大動(dòng)脈炎活動(dòng)的臨床表現(xiàn),血管造影常見合并髂、股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動(dòng)脈的主要分支,在我國(guó)腎動(dòng)脈受累較少見,約占腎血管性高血壓的5%。
3.先天性主動(dòng)脈縮窄 本病與大動(dòng)脈炎累及胸降主動(dòng)脈狹窄所致高血壓有時(shí)易混淆。前者多見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區(qū)及肩背部,腹部聽不到雜音,全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn),胸主動(dòng)脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部,成人型在動(dòng)脈導(dǎo)管相接處形成限局性狹窄。
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