發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱(chēng)原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征，主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥，是指主要累及大動(dòng)脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性，且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類(lèi)型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。
多見(jiàn)于青年女性， 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌，病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。
本病在亞洲和非洲發(fā)病率較高，多見(jiàn)于年青女性，發(fā)病年齡5-45歲，男女之比約1:8。
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