根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。
1、頭臂動脈型
頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失（無脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
2、胸主、腹主動脈型
由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。 高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍，如胸主動脈嚴重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。 如合并主動脈瓣關(guān)閉不全，于主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。
3、廣泛型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
4、肺動脈型
本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。
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