1.臨床診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。
(1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測不出。
(2)腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。
(3)近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。
(4)不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：
(1)發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲。
(2)肢體間歇性跛行活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。
(3)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)血壓差>10mmHg雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。
(6)動(dòng)脈造影異常主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。
3.鑒別診斷
(1)先天性主動(dòng)脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見特定部位(嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處)狹窄
(2)動(dòng)脈粥樣硬化常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。
(3)腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良多見于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。
(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒別一般并不困難。
(5)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。
(6)胸廓出口綜合征可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并常可有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。
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