發(fā)病機(jī)制：神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)廣泛發(fā)生于大腦皮質(zhì)白質(zhì)、基底節(jié)和室管膜下常伴鈣質(zhì)沉積，可出現(xiàn)異位癥及血管增生等
腦部的病理變化為大腦皮質(zhì)有很多硬實(shí)的結(jié)節(jié)白質(zhì)內(nèi)有異位細(xì)胞團(tuán)腦室壁內(nèi)亦有小結(jié)節(jié)。皮質(zhì)結(jié)節(jié)的數(shù)目為1～40個(gè)不等，以額葉為最多但也可發(fā)生于丘腦基底節(jié)小腦、腦干和脊髓。結(jié)節(jié)大小不一有的直徑可超過3cm而表現(xiàn)為巨腦回畸形。
組織學(xué)檢查結(jié)節(jié)由非常致密的細(xì)膠元纖維組成內(nèi)含形態(tài)異常的膠質(zhì)細(xì)胞以及正常或不典型的神經(jīng)元結(jié)節(jié)內(nèi)可有鈣鹽沉積或發(fā)生囊性變。正常的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)常發(fā)生紊亂腦室室管膜下的小結(jié)節(jié)突入室內(nèi)，呈閃亮白色，質(zhì)地堅(jiān)硬形成所謂的“燭淚”征。有時(shí)可阻塞腦脊液循環(huán)通路而引起腦積水。白質(zhì)內(nèi)的異位細(xì)胞核團(tuán)也是由于膠質(zhì)細(xì)胞和變形的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞所組成神經(jīng)纖維較少主要分布在腦室壁和大腦皮質(zhì)之間。
腦部病損一般無惡性變的可能皮膚的皮脂腺瘤是由過度增生的皮脂腺結(jié)締組織和擴(kuò)張的毛細(xì)血管所組成
本病?？砂橛幸暰W(wǎng)膜膠質(zhì)瘤，心臟和腎臟腫瘤或畸形尚發(fā)現(xiàn)有甲狀腺、胸腺乳腺、胃、腸肝、脾胰腺腎上腺、卵巢、膀胱和子宮等器官的腫瘤（責(zé)任編輯：小雨）
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