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結節(jié)性硬化癥臨床表現--肺部病變

來源：健康一線 2016年08月10日手機看

結節(jié)性硬化癥是什么林志淼北京大學第一醫(yī)院

tsc肺部的主要病變是淋巴管平滑肌瘤病。該病變在tsc中的發(fā)病明顯高于普通人群。其特征為肺部組織囊泡被高彈性的平滑肌細胞扭曲。胸部的ct掃描顯示薄壁肺泡。組織學上表現為在支氣管樹和肺泡間隔散布結節(jié)性的纖維瘤組織。tsc 最常出現的肺部癥狀是干咳、咯血、呼吸困難或自發(fā)性氣胸,嚴重者可以出現呼吸衰竭,在育齡期最常出現的癥狀是呼吸困難和氣胸。肺淋巴管平滑肌瘤病預后差,無特效治療方法。報告的病例幾乎均發(fā)生于女性。（責任編輯：小雨）