1、先問(wèn)病史
詢(xún)問(wèn)發(fā)病時(shí)間，有無(wú)頸枕部疼痛、四肢無(wú)力、行走不穩(wěn)，有無(wú)眩暈、耳鳴、聽(tīng)力減退、聲音嘶啞、吞咽困難。家族中有無(wú)同類(lèi)疾病。
2、體檢
注意有無(wú)頸短、后發(fā)際低垂、頭頸部?jī)A斜、面部不對(duì)稱(chēng)，頸部活動(dòng)是否受限，有無(wú)后組腦神經(jīng)、腦干和小腦受累體征。
3、顱底各徑線(xiàn)測(cè)量
有以下情況者為異常：
①顱骨側(cè)位片，硬腭后緣至枕骨大孔后上緣連線(xiàn)，樞椎齒突尖高過(guò)此線(xiàn)3mm者。
②顱骨側(cè)位片，硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)連線(xiàn)，齒突尖高過(guò)此線(xiàn)7mm者。
③顱骨前后位體層片，二腹肌溝連線(xiàn)，齒突尖距此線(xiàn)小于10mm者。
④鞍結(jié)節(jié)到枕內(nèi)粗隆連線(xiàn)，齒突尖與此線(xiàn)的垂直距小于30mm者。此外，顱骨平片中還應(yīng)注意枕骨大孔前后徑短和顱后窩容積小的征象。
4、CT及MRI檢查
顱后窩容積變小，枕大池變小或不明顯，有時(shí)可見(jiàn)腦積水。
5、鑒別診斷
應(yīng)與延髓或頸髓空洞癥、高頸段脊髓腫瘤、脊髓側(cè)索硬化癥等鑒別。
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