顱底陷入除有上述骨質(zhì)改變外,局部軟組織還可產(chǎn)生增厚和緊縮,枕骨大孔附近的筋膜韌帶硬腦膜蛛網(wǎng)膜的粘連、增厚呈束帶樣,從而壓迫小腦延腦、腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動脈等,產(chǎn)生臨床癥狀。晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙而形成梗阻性腦積水,出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。
分為兩個類型:
1.先天型
又稱原發(fā)性顱底陷入伴有第1頸椎與枕骨融合枕骨變扁枕大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內(nèi),致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2~3周時胚胎分節(jié)的局部缺陷寰椎不同程度地進入枕骨內(nèi)有時與之融合等有人發(fā)現(xiàn)顱底陷入與遺傳因素有關(guān),即同一家族兄弟姐妹中可有數(shù)人發(fā)病。
2.獲得型
又稱繼發(fā)性顱底陷入,較少見,因顱底變軟所造成,常繼發(fā)于畸形型骨炎、成骨不全維生素D缺乏病、軟骨病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進等。變軟的顱底常受到頸椎壓迫而內(nèi)陷,枕大孔升高,有時可達巖骨尖,且變?yōu)槁┒窢钔瑫r頸椎也套入顱底,為了適應(yīng)寰椎的后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩,而寰椎后弓并不與枕骨相融合。
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