小兒腦癱

小兒腦性癱瘓又稱(chēng)小兒大腦性癱瘓，俗稱(chēng)腦癱。是指從出生后一個(gè)月內(nèi)腦發(fā)育尚未成熟階段，由于非進(jìn)行性腦損傷所致的以姿勢(shì)各運(yùn)動(dòng)功能障礙為主的綜合征。是小兒時(shí)期常見(jiàn)的中樞神經(jīng)障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言障礙等癥狀。

小兒腦癱病因

父母親吸煙、酗酒、吸毒、母患精神病，孕期患糖尿病、妊娠期高血壓疾病、前置胎盤(pán)、先兆流產(chǎn)或服用避孕藥治療不孕的藥物、保胎藥等；高產(chǎn)次、早產(chǎn)、流產(chǎn)史、雙胎或多胎等，胎兒發(fā)育遲緩，宮內(nèi)感染、宮內(nèi)窘迫，胎盤(pán)早剝，胎盤(pán)功能不良、臍帶繞頸、產(chǎn)鉗分娩、臀位產(chǎn)產(chǎn)程長(zhǎng)、早產(chǎn)兒或過(guò)期產(chǎn)兒低出生體重兒，生后窒息吸入性肺炎，缺氧缺血性腦病、核黃疸、顱內(nèi)出血、感染、中毒及營(yíng)養(yǎng)不良等。

小兒腦癱發(fā)病率

發(fā)達(dá)國(guó)家大約為2‰左右

我國(guó)約為1.5‰－5‰左右

小兒腦癱危害

是小兒致殘的主要疾患，嚴(yán)重地影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育、生活自理和接受正常教育的能力

臨床表現(xiàn)

僵硬：在某些體位，如在仰臥位時(shí)給孩子穿衣，屈曲他的身體或擁抱他時(shí)感到困難。

松軟：嬰兒的頭頸松軟抬不起頭來(lái)。將他懸空抱時(shí)，他的四肢下垂。嬰兒很少活動(dòng)。

發(fā)育遲緩：學(xué)會(huì)抬頭、坐和運(yùn)用雙手卻遲于同齡孩子，可能用身體某一部分多于另一部分，如：有些患兒常用一只手而不用雙手。

進(jìn)食差：吸和吞咽差。舌頭常將奶和食物推出。閉嘴困難。

異常行為：可能好哭、易激怒、睡眠差，或者非常安靜，睡得太多，或者3個(gè)月時(shí)還不會(huì)笑。

臨床分型

 痙攣型：病變?cè)阱F體束系統(tǒng)，肌張力增高，肢體活動(dòng)受限，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力增高，有折刀樣痙攣，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性

手足徐動(dòng)型：病變?cè)诨缀瞬课?，肌張力變化不定，運(yùn)動(dòng)意愿和運(yùn)動(dòng)結(jié)果不一致，有不隨意運(yùn)動(dòng)，病理反射一般為陰性，常伴有構(gòu)音障礙

共濟(jì)失調(diào)型：病變主要在小腦，平衡功能差，隨意運(yùn)動(dòng)的，協(xié)調(diào)性差，伴有意向性震顫和眼球震顫，在運(yùn)動(dòng)中表現(xiàn)為低張力性

其他類(lèi)型：弛緩型以肌張力低下為主，強(qiáng)剛型表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)阻力增高，鉛管樣強(qiáng)直，震顫型以肌肉出現(xiàn)靜止震顫為主

嚴(yán)重程度分級(jí)

鑒別診斷

1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或不均衡

2、一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙，將來(lái)可以正?；?/p>

3、各類(lèi)遺傳性代謝性疾病

4、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

5、腦腫瘤

6、頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病

7、小腦退行性變

外科手術(shù)

矯形手術(shù)：肌切斷、肌腱拉長(zhǎng)、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)

頸總動(dòng)脈周?chē)桓猩窠?jīng)網(wǎng)部分剝脫切除術(shù)

選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)( SPR) 

選擇性外周神經(jīng)縮窄術(shù)（SPN）

選擇性脊神經(jīng)前根切斷術(shù)（SAR）

功能性選擇性脊神經(jīng)后跟切斷術(shù)（FSPR）

FSPR手術(shù)

FSPR手術(shù)的中文名稱(chēng)是功能性選擇性脊神經(jīng)后跟離斷術(shù)(Functionality Selective Posterior Rhizotomy)，簡(jiǎn)單的來(lái)說(shuō)，F(xiàn)SPR就是通過(guò)對(duì)脊髓神經(jīng)后根的處理，全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)。

FSPR手術(shù)的治療原理

腦癱患者的肌肉痙攣并非局限于單個(gè)肌肉，往往表現(xiàn)為多個(gè)肌肉或肌群痙攣，而該手術(shù)就可以達(dá)到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長(zhǎng)期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦，為其運(yùn)動(dòng)功能最大限度的恢復(fù)提供了前提條件。

FSPR手術(shù)是在多導(dǎo)聯(lián)電生理的監(jiān)測(cè)作用下，應(yīng)用術(shù)中連續(xù)記錄肢體多塊肌肉的肌電圖和體感誘發(fā)電位，脊髓誘發(fā)電位使FSPR手術(shù)更具有科學(xué)客觀的依據(jù)，避免了經(jīng)驗(yàn)性手術(shù)，主觀因素決定切除后根比例的失誤，最大限度降低手術(shù)的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)一步提高了手術(shù)的療效，使肌張力得到全面的下降，并改善平衡功能。

FSPR手術(shù)的三個(gè)特點(diǎn)

1.有效：FSPR手術(shù)是通過(guò)選擇性阻斷脊神經(jīng)后根，脊神經(jīng)后根為感覺(jué)支，不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，解痙療效顯著，不復(fù)發(fā)，為進(jìn)一步的康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造了良好的基礎(chǔ)。

 2.安全 ：通過(guò)切斷脊神經(jīng)后根，可明顯地降低肌張力，但術(shù)后不會(huì)造成患兒的癱瘓，有極少數(shù)患兒可能會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性的大小便異常，是因脊神經(jīng)在術(shù)中受到刺激所致，術(shù)后可恢復(fù)。通過(guò)改良的方式，對(duì)脊柱穩(wěn)定性及力線不會(huì)影響很大。

3.有選擇性：功能性選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（FSPR）的選擇有三個(gè)含義：其一是選擇合適的病例，其二是選擇解除痙攣的神經(jīng)分布節(jié)段，其三是電刺激選擇性切斷閾值低的后根有小束。

FSPR手術(shù)中“功能性”選擇的含義

即要盡量地保留神經(jīng)功能，防止麻木、頑固性疼痛、感覺(jué)異常和膀胱功能。手術(shù)方法的改進(jìn)應(yīng)遵從的幾個(gè)原則：有明確結(jié)論的理性依據(jù)；動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段的論證；經(jīng)過(guò)臨床實(shí)踐的反復(fù)檢驗(yàn)；不增加手術(shù)難度和危險(xiǎn)性，減少了并發(fā)癥的發(fā)生；提高了手術(shù)的療效。

第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科應(yīng)用FSPR手術(shù)已逾十年，讓數(shù)千名痙攣性型小兒腦癱患者重新正常走路、正常生活。