血管瘤出生時(shí)往往看不到有病變,病變多在出生后一個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn),初起為小的紅色斑點(diǎn),以后迅速增長(zhǎng),1歲~2歲發(fā)展迅速。女性患兒是男性的3倍。因其形如草莓,故名。除發(fā)生于皮膚外,也可累及皮下組織和肌肉組織,一般不侵犯骨組織。發(fā)生于皮膚或肌肉組織的血管瘤可損傷血管引起繼發(fā)感染或潰瘍,kasabach-merrit綜合征是相對(duì)常見(jiàn)的毛細(xì)血管瘤相關(guān)的綜合征,于1940年首次報(bào)道。表現(xiàn)為嬰幼兒大面積的毛細(xì)血管瘤伴發(fā)血小板減少性紫癜,紫癜不單純是由于血小板減少,而且也是消耗性凝血病導(dǎo)致的結(jié)果。此綜合征在血管瘤的嬰幼兒人群中僅占1%。
臨床表現(xiàn) 通常為較小而突出皮面的結(jié)節(jié)狀腫物,顏色鮮紅或暗紅,與正常皮膚分界清楚。表面呈疣狀或分葉狀,形葉草莓。瘤體柔軟,有一定壓縮性。好發(fā)面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部,也見(jiàn)于任何部位。多見(jiàn)單發(fā),也可多發(fā),多發(fā)性病例可與海綿狀血管瘤混合存在,稱(chēng)為混合型血管瘤。
診斷
(1)多在出生后1個(gè)月~2個(gè)月出現(xiàn),初發(fā)如針頭至黃豆大,逐漸增大,進(jìn)入增殖期。
(2)暗紅或鮮紅色隆起,質(zhì)軟,壓之退色,無(wú)自覺(jué)癥狀。
(3)好發(fā)于面部,亦可見(jiàn)于頸、胸、背等部位。
鑒別
(1)鮮紅斑痣:壓之退色的鮮紅斑片,不突出皮膚表現(xiàn),一般在出生時(shí)即明顯可見(jiàn),不會(huì)自然消退。病理檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異常增殖。
(2)海綿狀血管瘤:隆起的鮮紅或紫紅色腫瘤,壓之可縮小,去壓后又復(fù)原狀,多在出生時(shí)即出現(xiàn),不會(huì)消退。
血管瘤具有經(jīng)過(guò)1個(gè)月~6個(gè)月迅速增長(zhǎng),因此,在兒童早期應(yīng)進(jìn)行積極治療,并密切隨訪觀察其變化。但大部分血管瘤不僅不會(huì)自行消退,而且會(huì)持續(xù)發(fā)展,嚴(yán)重者毀損容貌,引起瘤體所在部位的功能障礙,或者在血管瘤發(fā)生損傷時(shí)出血不止,甚至繼發(fā)感染,經(jīng)久不愈。因此,對(duì)位于眼、鼻腔、外耳道、口腔、外陰及肛周等部位的血管瘤,若腫瘤生長(zhǎng)迅速,將嚴(yán)重影響小兒的外貌、功能和發(fā)育,并對(duì)患兒家長(zhǎng)造成巨大的心理壓力。對(duì)此應(yīng)積極尋找安全、有效的方法及早進(jìn)行治療。 只有正確區(qū)分病灶屬于增生期、穩(wěn)定期或消退期,才能正確選擇治療。對(duì)增生早期的血管瘤,除了無(wú)明顯增殖的病例外,一般應(yīng)樹(shù)立積極治療的觀念,此時(shí)利用治療阻斷血管生成過(guò)程的某一環(huán)節(jié),對(duì)防止病灶增殖造成的種種并發(fā)癥及后期的外觀恢復(fù)均有利。增生期的血管瘤一般發(fā)生在1歲以?xún)?nèi),尤其在半年以?xún)?nèi)往往生長(zhǎng)較快。在正確診斷和分期的基礎(chǔ)上可根據(jù)具體情況決定選擇保守的治療方法。 從大樣本的治療結(jié)果看,按常規(guī)用藥者很少出現(xiàn)明顯或嚴(yán)重的并發(fā)癥。對(duì)于十分局限的血管瘤,也可選擇局部藥物灌注療法,對(duì)嬰幼兒血管瘤要積極觀察其變化以便確定治療方法。對(duì)于不便手術(shù)或術(shù)后外觀不良的消退期病灶,以及生長(zhǎng)較緩慢甚至接近靜止的增生期血管瘤,隨訪是一種較理想的選擇。(實(shí)習(xí)編輯:悅木)
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