高致死率的神經(jīng)纖維瘤號稱人類又一致死率殺手。經(jīng)常又以患病時間長，治療難度大為主要特征。常需要引起患者以及家屬方面的高度警覺。因此，我們今天就深入分析一下，神經(jīng)纖維瘤的主要病理特征以及它的一般診療手段，以便為大家提供一個參考。
神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤及膠質(zhì)瘤等；多灶性是其最常見的病理。
特點臨床表現(xiàn) 1.位于肢體腫物，呈梭形，其神經(jīng)于支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。2.壓迫瘤體也可引起麻痛。 診斷依據(jù) 1.瘤體多數(shù)位于肢體，腋窩，也可位于鎖骨上，頸等部位。2.位于肢體上瘤全呈梭形，其神經(jīng)干支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。3.壓迫瘤體也可引起麻痛。
原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞[3]。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。本病可惡化。隨著瘤體的增大，依據(jù)瘤體部位的不同，會出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥狀。
腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上?？伤沙诘貞覓煊谄け?，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關(guān)。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。本病多發(fā)于軀干，有時出現(xiàn)于四肢及面部，患者常合并許多疾病應(yīng)予重視加以區(qū)別。
該瘤常位于上瞼，質(zhì)柔軟，眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無疼痛。?？砂橛星喙庋邸⒑缒?、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。
根據(jù)以上詳細(xì)的剖析，相信大家對神經(jīng)纖維瘤有了一個透徹的了解，它不再是傳統(tǒng)腫瘤疾病的根治手段可以解決的，解決好自身不良的生活習(xí)慣才是當(dāng)務(wù)之急，需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。也希望咱們患者及其家屬有一個健康積極的心態(tài)!（實習(xí)編輯：曉東）
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