胃間質(zhì)瘤腫瘤相關(guān)常識？胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumors gist）屬于獨立的腫瘤，在醫(yī)學(xué)臨床上是非十分罕見。對gist的組織發(fā)生、病理特征、臨床特點、診斷依據(jù)，以及分子靶向藥物imatinib治療進(jìn)展做一簡要敘述，對臨床腫瘤學(xué)工作者會有一定幫助。
1 .1胃腸道間質(zhì)腫瘤的基礎(chǔ)研究1.1 gist的概念 腫瘤位于胃腸道，組織學(xué)形態(tài)有梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞或多形性細(xì)胞。免疫組化表達(dá)kit蛋白（cd117）陽性。遺傳上存在頻發(fā)性c-kit基因突變。起源于間葉源性腫瘤。腫瘤還可發(fā)生于腹腔軟組織如網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后，均具有與gist形態(tài)學(xué)、免疫表達(dá)及分子遺傳學(xué)的相同特征。但發(fā)生于胃腸道及腹腔以外者有以上特征的間質(zhì)瘤則十分罕見。
1.2 gist研究歷史 1960～1980年發(fā)現(xiàn)來自胃腸道間質(zhì)來源的梭形及上皮樣細(xì)胞腫瘤，被認(rèn)為是平滑肌腫瘤或平滑肌母細(xì)胞瘤，并被who分類列為上皮樣平滑肌肉瘤。至80年代免疫組織化學(xué)技術(shù)開展以后，發(fā)現(xiàn)免疫表型desimin多為陰性，smooth muscle actin（sma）陰性或灶性陽性，s-100蛋白常為陰性或局部弱陽性。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)不顯示典型的肌性和神經(jīng)性的特點。1983年mazur和clark研究確定以胃腸道間質(zhì)瘤（gist）命名這類腫瘤。[1]1993年將cd34做為 gist相對特異的免疫組化標(biāo)記物。
[2]1998年hirota發(fā)現(xiàn)gist c-kit基因功能獲得突變。kit蛋白產(chǎn)物（cd117）是gist的高特異性的標(biāo)記物。這些研究成果對確切判定gist臨床診斷有十分重要價值。
1.3 gist的組織起源 20世紀(jì)80年代以前由光鏡從組織形態(tài)學(xué)觀察gist與胃腸道平滑肌瘤和神經(jīng)源腫瘤相似，認(rèn)為是起源于平滑肌或神經(jīng)組織。90年代以后免疫組化以及電鏡技術(shù)發(fā)現(xiàn)gist起源于胃腸道原始非定向多潛能間質(zhì)干細(xì)胞，是具有c-kit基因突變和kit蛋白（cd117）表達(dá)為生物學(xué)特征的獨立的間質(zhì)瘤。胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt）與gist概念與所含腫瘤范圍不同，gimt中約73%為 gist，其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤和胃腸道自主神經(jīng)腫瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant）等。
1.4 大體形態(tài)特征 腫瘤大小不等，直徑 0.8cm～20cm，可單發(fā)或多發(fā)。腫瘤多位于胃腸粘膜下層（60%），漿膜下層（30%）和肌壁層（10%）。境界清楚，無包膜，向腔內(nèi)生長呈息肉樣腫塊常伴發(fā)潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見病征。位于腹腔內(nèi)的間質(zhì)瘤，腫塊體積常較大。腫瘤大體形態(tài)呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面呈灰白色、紅色，均勻一致，質(zhì)地硬韌，粘膜面潰瘍形成，可見出血、壞死、粘液變及囊性變。
1.5 組織形態(tài)特征 gist包括發(fā)生在消化道外者組織學(xué)形態(tài)相同?；居袃煞N細(xì)胞類型即：多數(shù)（70%）由梭形細(xì)胞，少數(shù)（15%）由上皮樣細(xì)胞組成，二種細(xì)胞混合型（15%）。從兩種細(xì)胞成分占有比例多少不同，分梭形細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和兩種細(xì)胞混合型。三種類型以梭形細(xì)胞型居多（60%～80%），上皮樣細(xì)胞型次之（10%～30%），混合型最少。不同細(xì)胞類型與腫瘤惡性程度無相關(guān)關(guān)系[6]。
1.6 分子遺傳學(xué)特征 gist中原癌基因c-kit功能突變是普遍存在的（80%），c-kit基因可發(fā)生多個位點突變，發(fā)生在外顯子11、9、13及17，另外不顯示c-kit基因突變者還有pdgfra突變（血小板衍生生長因子受體）。c-kit原癌基因突變使酪氨酸激酶活化，引發(fā)細(xì)胞無序的增殖失控和凋亡抑制，這是gist發(fā)病機(jī)理的關(guān)鍵，與gist惡性程度及預(yù)后不良相關(guān)。采用pcr檢測腫瘤組織中c-kit及pdgfra突變情況與分子靶向藥物imatinib療效、疾病進(jìn)展時間與總生存率相關(guān)。
胃間質(zhì)瘤腫瘤相關(guān)常識？經(jīng)過以上內(nèi)容的介紹希望大家對相關(guān)的常識有所了解，雖然這種疾病的發(fā)生率很低但是給患者造成的危害也是非常大的。希望以上提供的信息對于這種腫瘤的治療有所幫助。（實習(xí)編輯：雨生）
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