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產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)小兒腦癱嗎 鄭華  首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

新生兒驚厥是由各種原因引起的新生兒時期很常見的癥狀，常由于癥狀不典型，難于辨認(rèn)而延誤診斷。嚴(yán)重的驚厥發(fā)作病死率較高。常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如腦癱、癲癇、智力低下等。

新生兒驚厥和腦癱的病因都很復(fù)雜、廣泛，既可發(fā)生在出生前（如各種原因所致胚胎期腦發(fā)育異常），也可發(fā)生在出生時（如新生兒窒息、產(chǎn)傷），還可發(fā)生在出生后（如各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、心肺功能異常性疾病）。許多病因既是新生兒驚厥的原因，同時又是腦癱的病因。在病因方面兩者又有不同之處。

新生兒驚厥的病因隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展和產(chǎn)科技術(shù)的提高，以及新生兒重癥監(jiān)護技術(shù)的發(fā)展及神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，近20年來有很大的變化。過去由產(chǎn)傷和窒息缺氧引起的新生兒驚厥減少，而由代謝異常引起的驚厥增多?，F(xiàn)在由于高危新生兒和早產(chǎn)兒存活率的增高，由窒息、顱內(nèi)出血引起的新生兒驚厥又有增加，尤其缺氧為引起新生兒驚厥的主要原因。對于體重小于2500g的早產(chǎn)兒，即使有低血糖或低血鈣存在，也多繼發(fā)于圍產(chǎn)期窒息，顱內(nèi)出血或感染。過去1/3的驚厥原因不明，某些腦血管疾病，腦先天畸形或腦發(fā)育不全等難以發(fā)現(xiàn)的病因，由于診斷技術(shù)的進步也得以明確。

自1843年little首先提出窒息與腦癱有關(guān)系以來，一直認(rèn)為圍產(chǎn)期窒息是腦癱的主要原因。而許多文獻(xiàn)報道新生兒窒息在腦癱病因中僅占少數(shù)，78%的腦癱由非窒息因素引起（toffs，1990）。而低出生體重兒腦癱發(fā)生率增高。國內(nèi)報道（徐寶珍，1998）窒息仍為腦癱的主要高危因素（占45。3%）。下面將新生兒驚厥的病因及與腦癱有關(guān)的高危因素歸納如下：

一、缺氧缺血性腦?。╤ie）

缺氧缺血性腦病是新生兒驚厥的主要原因。繼發(fā)于圍產(chǎn)期窒息的hie占驚厥病因的30%～70%。北醫(yī)三院報告67例新生兒驚厥，其中hie占驚厥病因的16。4%，中重度hie90%由圍產(chǎn)期窒息引起。翟麗云（1997）報告97例新生兒驚厥，其中缺氧缺血性腦病占驚厥病因的30%。窒息缺氧導(dǎo)致無氧代謝的增加，能量產(chǎn)生減少，有毒的代謝產(chǎn)物堆積。此外，中重度hie伴有肝腎等多器官功能衰竭和血液系統(tǒng)功能紊亂，以及電解質(zhì)和化學(xué)物質(zhì)代謝方面的改變，這些均可引起驚厥發(fā)作，甚至造成腦損傷，遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如腦癱、智力低下、癲癇等。隨訪55例新生兒hie（王芬梅，1997）腦癱為7。2%，智力低下為16。4%，腦癱合并智力低下為60%。以上說明窒息、hie、驚厥、腦癱之間有密切關(guān)系。

新生兒hie的臨床表現(xiàn)除驚厥以外，可有意識狀態(tài)的改變，肌張力的變化和原始反射及顱神經(jīng)的異常。輕度hie表現(xiàn)興奮、原始反射正常，肌張力正?；蛟龈?，無驚厥出現(xiàn)，腦電圖多數(shù)正常；中度hie呈抑制狀態(tài)、嗜睡、肌張力減低、原始反射減弱，多出現(xiàn)較頻繁的驚厥，腦電圖輕至中度異常；重度hie表現(xiàn)不同程度的昏迷，肌張力低下，甚至全身松軟，原始反射消失，伴有頻繁驚厥，同時可合并顱內(nèi)出血，腦電圖重度異常。新生兒hie驚厥出現(xiàn)得比較早。多在生后6～12h，生后24～36h頻繁驚厥發(fā)作，并難以控制，表現(xiàn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作類型主要為微小發(fā)作，多灶性陣攣性發(fā)作，可以單一發(fā)作形式出現(xiàn)或合并其他發(fā)作類型。腦電圖異常與臨床表現(xiàn)和腦病嚴(yán)重程度相一致。重度hie可表現(xiàn)背景活動異常，如爆發(fā)性抑制，低電壓、電靜息，以及驚厥性放電。這種異常腦電圖反映腦功能有明顯紊亂，提示預(yù)后不好。

二、顱內(nèi)出血

顱內(nèi)出血是圍產(chǎn)期新生兒早期死亡和出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙的嚴(yán)重疾病之一，也是新生兒驚厥的常見原因，大約占驚厥病因的15%～25%。缺氧和損傷均可造成顱內(nèi)出血。兩者可同時存在，互為因果，而產(chǎn)傷仍是引起顱內(nèi)出血的重要原因，占29。6%～47。6%。早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血比足月兒發(fā)生率高，分別為29。4%和9。4%（北醫(yī)三院，1995）。孕齡小于32周，體重小于1500g的早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血發(fā)病率高達(dá)40%～50%。按出血部位不同，新生兒顱內(nèi)出血主要有4種類型，即硬膜下出血、原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室周圍一腦室內(nèi)出血和腦實質(zhì)出血。

（一）硬膜下出血

硬膜下出血是顱內(nèi)出血中較常見的類型，多由產(chǎn)傷引起，足月兒多見。50%的硬膜下出血伴有驚厥，通常出現(xiàn)在生后48h之內(nèi)。腦癱與此種類型出血關(guān)系密切。胎位異常、難產(chǎn)、產(chǎn)鉗助產(chǎn)易撕裂大腦表面血管，血腫位于大腦半球背外側(cè)。若大腦鐮、小腦幕、或直竇、橫竇、上矢狀竇撕裂，血液流入腦干或進人硬膜下腔形成一側(cè)或雙側(cè)硬膜下血腫。血腫可完全吸收或形成慢性血腫壓迫腦組織。若面先露難產(chǎn)時，胎頭過伸，壓迫頸內(nèi)動脈，導(dǎo)致頸內(nèi)動脈損傷，繼發(fā)血栓形成，引起大腦缺血性壞死，成為腦癱的病理基礎(chǔ)。

（二）蛛網(wǎng)膜下腔出血

蛛網(wǎng)膜下腔出血是顱內(nèi)出血最常見的類型。血液來自硬膜下靜脈竇破裂、腦室內(nèi)及腦實質(zhì)出血者為繼發(fā)性蛛網(wǎng)下腔出血。而由于窒息缺氧引起的毛細(xì)血管血液外滲，單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，血液可局限在腦的表面。少量出血臨床多無癥狀，而驚厥又是最常見的臨床表現(xiàn)，有時是唯一的臨床癥狀。有資料表明，69%的蛛網(wǎng)膜下腔出血伴有驚厥發(fā)作，常發(fā)生在生后l～2d之內(nèi)。限局性陣攣性發(fā)作比較多見。驚厥病人若存在異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，約50%遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如癲癇、腦癱等。對無癥狀性蛛網(wǎng)膜下腔出血，或驚厥僅是唯一的臨床表現(xiàn)的患者預(yù)后較好。

（三）腦室周圍-腦室內(nèi)出血

腦室周圍-腦室內(nèi)出血主要指室管膜下胚胎生發(fā)基質(zhì)出血，血液流人腦室內(nèi)形成腦室內(nèi)出血。此種類型出血主要見于早產(chǎn)兒，常伴有窒息和呼吸系統(tǒng)疾病。腦室周圍容易出血與其局部解剖生理特點有關(guān)。早產(chǎn)兒腦尚未發(fā)育成熟，室管膜下存在著胚胎生發(fā)層組織，此組織為僅含內(nèi)皮細(xì)胞的毛細(xì)血管層，缺乏結(jié)締組織支持。在胚胎30～32周時，胚胎生發(fā)層組織逐漸萎縮至足月兒消失。此外，在胚胎生發(fā)層大腦大靜脈的小分支在此處呈u字形轉(zhuǎn)彎，當(dāng)血流方向轉(zhuǎn)變時容易造成血液緩慢、瘀血、致壓力升高而使血管破裂出血。在缺氧等因素存在時，可使腦血管自動調(diào)節(jié)機制損傷，血壓劇烈波動也可使毛細(xì)血管破裂出血。

腦室內(nèi)出血最常見于未成熟兒，胎齡越小，發(fā)病率越高。在體重小于1500g，胎齡小于35周的早產(chǎn)兒，約50%發(fā)生腦室周圍及腦室內(nèi)出血。在70年代末和80年代初，在美國6個醫(yī)療中心大約有1200例早產(chǎn)兒，經(jīng)ct和b超確診的早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血，其發(fā)生率為39%～49%。另一組460例，體重小于2250g的早產(chǎn)兒，腦室內(nèi)出血的發(fā)生率為39%；80年代中期為29%；80年代后期腦室內(nèi)出血的發(fā)生率為20%。驚厥是早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血較嚴(yán)重的癥狀之一，在腦室內(nèi)出血時，驚厥的發(fā)生率并不十分清楚，有資料報告約15%～35%的腦室內(nèi)出血伴有驚厥發(fā)作。個別報告腦室內(nèi)出血，65%出現(xiàn)限局性或多灶性驚厥發(fā)作。

腦室內(nèi)出血臨床癥狀變化很大，除驚厥外，嚴(yán)重者生后數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)病情急劇變化，出現(xiàn)昏迷，呼吸暫停，反射消失，肌張力嚴(yán)重低下，前囟緊張膨隆，嚴(yán)重酸中毒，最后突然死亡。部分早產(chǎn)兒病情在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)進展，表現(xiàn)反應(yīng)差，肌張力低下，可存活或進一步惡化死亡。腦室內(nèi)出血常見的類型在生后24h內(nèi)出現(xiàn)癥狀，少數(shù)在生后2～3d出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)煩躁不安、腦性尖叫等興奮癥狀，逐漸轉(zhuǎn)入抑制狀態(tài)，表現(xiàn)嗜睡、肌張力低下、原始反射消失。部分病人無臨床癥狀或體征，頭顱ct掃描或b超檢查時發(fā)現(xiàn)有腦室內(nèi)出血，仔細(xì)檢查約75%的病例有1個至多個神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。腦室內(nèi)出血大約1/2病例在2～3周內(nèi)逐漸恢復(fù)，約50%發(fā)展為腦積水。panett報告，腦室內(nèi)出血5%發(fā)展為腦癱。因此早產(chǎn)、腦室內(nèi)出血、驚厥及腦癱關(guān)系密切。

（四）腦實質(zhì)出血

腦實質(zhì)出血是新生兒顱內(nèi)出血的嚴(yán)重類型，可由損傷及缺氧引起，其次見于腦血管畸形。腦實質(zhì)原發(fā)性出血多見于缺氧情況下或靜脈損傷。也可由腦室出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血擴散到腦實質(zhì)。小腦出血在nicv尸解病例中占5%～10%，早產(chǎn)兒比足月兒多見，在胎齡小于32周或出生體重小于1500g的早產(chǎn)兒其發(fā)生率為15%～25%。早產(chǎn)兒第四腦室周圍室管膜下的胚胎生發(fā)基質(zhì)及小腦軟腦膜下毛細(xì)血管豐富，缺少膠原組織，對缺氧非常敏感，當(dāng)臨床伴圍產(chǎn)期窒息或產(chǎn)傷使血管破裂出血。小腦出血臨床癥狀較重，病情常急劇惡化，患兒表現(xiàn)進行性呼吸困難，呼吸暫停和呼吸不規(guī)則，間歇性肌張力增高，眼球分離，角弓反張等。病情多在2～3d之內(nèi)變化，極不成熟的早產(chǎn)兒生后即可死亡，驚厥可出現(xiàn)在生后2～3d或生后2～3周，存活者可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如肌張力低下型腦癱。當(dāng)損傷或缺氧造成基底節(jié)出血83%出現(xiàn)腦癱（手足徐動型）。足月兒原發(fā)性丘腦出血已有報告。（實習(xí)編輯：楊薇）