多發(fā)性硬化病又稱播散性硬化癥,是一種多發(fā)于青壯年時期的中樞神經(jīng)脫髓鞘病,臨床特點為病灶多處定位,病程反復緩解和復發(fā),不可逆性病變逐漸增多為特征。
本病多發(fā)于青壯年,以20~40歲居多,無肯定的性別差異。臨床癥狀復雜多變,90%病例病程呈多次復發(fā)和緩解。發(fā)作間隔變異很大,個別病例緩解期可達25年或更長。10%病例呈緩慢進展。起病大多較急,因病損部位不同,臨床上可出現(xiàn)多種精神神經(jīng)癥狀。
(1)神經(jīng)癥狀:早期病變常損及視束、脊髓、腦干,可出現(xiàn)視力減退、球后神經(jīng)炎、下肢無力易跌倒、感覺異常、痙攣性癱瘓、括約肌障礙(尿閉、尿頻、尿失禁、便秘等)、眩暈、復視、眼球震顫等。痛性強直是本病常見的一種發(fā)作性征象,表現(xiàn)為全身或某肢體放射性劇痛并有肌肉的強直性痙攣。早期癥狀在持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后可完全消失,或稍留痕跡,但以后的發(fā)作常在原癥狀基礎(chǔ)上加重或出現(xiàn)新癥狀。殘留癥狀常隨發(fā)作次數(shù)增加而加重及增多。
(2)精神癥狀:本病的精神癥狀較多見,約占本病的19%~61%。在精神癥狀中以智能障礙和情感障礙為最多。①智能障礙:初期常表現(xiàn)為近記憶減退,概念思維困難,注意力分散,理解力障礙等。嚴重時可伴有虛構(gòu)、持續(xù)動作及言語障礙。智能障礙發(fā)生在神經(jīng)癥狀前,臨床上僅表現(xiàn)為癡呆,須與其他器質(zhì)性癡呆相鑒別。智能的損害程度并不與軀體癥狀相平行,但癡呆越重,預后越差。②情感障礙:本病可出現(xiàn)多種情感反應。早期呈抑郁或情緒多變,此時很少引人注意。焦慮、抑郁可在對疾病癥狀所產(chǎn)生的痛苦、勞動能力喪失及獲知不良預后時發(fā)生,嚴重時導致自殺。欣快是本病發(fā)展階段最有特征性的情感障礙,盡管患者有失明、尿失禁、麻痹和痛性痙攣,卻常保持盲目的愉快和自滿,自身感覺良好,自認為精神和體力充沛,即所謂“硬化癥狀欣快感。”③出現(xiàn)癔癥及類精神分裂癥癥狀。④性格改變:除上述的情感障礙外,尚可出現(xiàn)遲鈍、淡漠,對自己疾病缺乏應有的關(guān)注,或易興奮。
由于本病病因未明,目前尚無特效治療。應避免一切激發(fā)因素,如外傷、過勞、激動、感染、妊娠、分娩等。給予低脂肪、高熱量、高維生素飲食。在預防上也很重要,可適當給予激素、轉(zhuǎn)移因子治療。根據(jù)精神癥狀特點,選用抗焦慮藥、抗抑郁藥或抗精神病藥進行治療。(實習編輯:權(quán)小龍)
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