[病因病理]
軟骨肉瘤是常見(jiàn)的惡性骨腫瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原發(fā)和繼發(fā)兩種，后者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來(lái)，這也是發(fā)病年齡較晚的原因之一。腫瘤多見(jiàn)于成人，30歲以下少見(jiàn)，35歲以后發(fā)病率逐漸增高。男性多于女性。發(fā)生于髓腔者為中心型，發(fā)生于骨膜者為骨膜型，另有少數(shù)可發(fā)生于軟組織。腫瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨與骨盆，亦可見(jiàn)于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。
[臨床表現(xiàn)]
原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀，由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性，鄰近關(guān)節(jié)者常可引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。局部可捫及腫塊，無(wú)明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見(jiàn)。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無(wú)紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。[1]
[影像學(xué)表現(xiàn)]
1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲(chóng)蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，如腫瘤生長(zhǎng)較慢時(shí)，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹、當(dāng)骨皮質(zhì)被穿破時(shí)，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見(jiàn)皮質(zhì)旁有針狀骨。
2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí)，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見(jiàn)密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。
瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長(zhǎng)活躍的瘤細(xì)胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)，常見(jiàn)骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；而惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。
3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>
4.當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后，繼發(fā)于軟骨瘤者，軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中常見(jiàn)數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。
[鑒別診斷]
需與軟骨瘤、骨軟骨瘤 、骨肉瘤鑒別。
軟骨瘤內(nèi)常有散在沙礫鈣化點(diǎn)，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質(zhì)多保持完整，無(wú)腫瘤性軟組織腫塊。
骨軟骨瘤為附著于干骺端的骨性突起，形態(tài)多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見(jiàn)腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發(fā)于骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，并形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)多量不規(guī)則絮狀鈣化點(diǎn)。
骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當(dāng)軟骨肉瘤內(nèi)并無(wú)鈣化時(shí)頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見(jiàn)骨肉瘤具有的特征性腫瘤骨化，以及骨膜反應(yīng)顯著者可于區(qū)別。（實(shí)習(xí)編輯：悅木）
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