淚腺混合瘤又稱多形性腺瘤。通常發(fā)生在35歲~50歲之間,男性較女性多見。組織學(xué)上,淚腺混合瘤包含雙層腺管上皮,同時(shí)含有異常的基質(zhì)成分如脂肪、纖維、軟骨組織多種等,因此稱為“混合瘤”,腫瘤有完整包膜。
1、病因大部的病例在黏液性的實(shí)質(zhì)中可見到腺管狀組織,它是由2層上皮組織組成,內(nèi)層上皮可分泌黏液物質(zhì),又可引起扁平上皮鱗狀化生,外層細(xì)胞向黏液瘤樣,纖維性或軟骨樣物質(zhì)化生,從淚腺的腺泡或?qū)Ч艿纳掀ぜ?xì)胞發(fā)生腺瘤,又可惹起間質(zhì)的各種變化,呈現(xiàn)復(fù)雜的組織改變。
2、臨床表現(xiàn)眼球突出及眼球運(yùn)動(dòng)障礙瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部結(jié)膜,腫塊易于早期發(fā)現(xiàn)及捫及,又可引起上瞼下垂。眶部淚腺混合瘤,早期無癥狀,隨著腫瘤生長,在眼眶緣外上方可捫及硬而不規(guī)則腫塊,有移動(dòng)性,一般與皮膚、眶緣無粘連,繼之眼球向前方及內(nèi)下方移位突出,并有向外、向上運(yùn)動(dòng)障礙。視力障礙早期視力無明顯變化,可有復(fù)視。隨著病程的發(fā)展,可有視力減退,其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光,或是暴露性角膜炎,也可能是視神經(jīng)受累。
3、檢查診斷由于現(xiàn)代許多影像檢查如超聲、ct均普遍應(yīng)用,且顯示軟組織病變優(yōu)于傳統(tǒng)x線。但后者對(duì)診斷多形性腺瘤仍具有特征性。x線可顯示(20º后前位)眶腔擴(kuò)大或淚腺向外上方膨隆,邊界清晰整齊,無骨破壞。因腫瘤位于淚腺窩鄰近骨壁并受骨壁和眼球的限制,腫瘤增長后首先壓迫淚腺窩,造成淚腺窩向外上方擴(kuò)大。此種x線征所見具有定性診斷價(jià)值。超聲檢查典型的良性多形性腺瘤b超顯示為眶外上方圓形或類圓形占位病變,邊界清楚、光滑,內(nèi)回聲多或中等而分布均勻,聲衰減中等,無可壓縮性。由于腫瘤壓迫引起的淚腺窩擴(kuò)大,在b超上顯示為腫瘤后界局部向后突出,這是骨壓迫征,這些聲學(xué)特征非常符合多形性腺瘤的組織學(xué)所見。a超則為眶外上方占位病變,出入腫瘤波峰較高,內(nèi)為均勻的中高波,中等衰減非常類似海綿狀血管瘤的超聲學(xué)特征。ct掃描ct掃描在淚腺上皮性腫瘤的診斷中具有重要位置。ct顯示腫瘤位于眶外上方淚腺區(qū),腫瘤呈膨脹性增長,圓形或類圓形高密度塊影,邊界清楚、光滑,內(nèi)密度基本均質(zhì)。淚腺窩骨壁可有壓迫性改變(骨凹)及淚腺窩擴(kuò)大。病變較大時(shí)冠狀ct可顯示眶頂骨吸收或骨缺損,但很少有明顯骨破壞這可與發(fā)生于淚腺的炎性假瘤或惡性淋巴瘤區(qū)別。而淚腺凹擴(kuò)大是良性淚腺上皮性腫瘤較為特征性的改變,也是和其他病變區(qū)別的重要指征之一。腫瘤前界一般不超出眶緣,即病變主要累及眶部淚腺,很少波及瞼部淚腺,復(fù)發(fā)性淚腺良性多形腺瘤形狀不規(guī)則或成扁平形,可侵及眼眶周圍軟組織(眼外肌、提上瞼肌)及骨骼。mrimri對(duì)良性多形性腺瘤的診斷如同其他眼眶良性腫瘤一樣,t1wi呈中信號(hào),t2wi為高信號(hào),但部分腫瘤t2wi信號(hào)較低,呈中信號(hào)。由于掃描多個(gè)角度而使對(duì)腫瘤的空間位置了解地更清楚增強(qiáng)后掃描顯示腫瘤明顯增強(qiáng)。復(fù)發(fā)性腫瘤形狀不規(guī)則或呈結(jié)節(jié)狀,也可向顱內(nèi)蔓延。
4、治療因?qū)Ψ派渚€及化療不敏感,故以手術(shù)摘除為主。手術(shù)時(shí)要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除,預(yù)防瘤細(xì)胞擴(kuò)散再發(fā)。一般采用手術(shù)切除。為了防止腫瘤擴(kuò)散和復(fù)發(fā),手術(shù)時(shí)應(yīng)小心謹(jǐn)慎,將腫瘤連同包膜一并完整地切除,切勿切通包膜,或在腫瘤和眶組織之間鋪墊紗布,最后將腫瘤包裹在紗布內(nèi)一并取出。這樣可以減少甚或防止腫瘤細(xì)胞種植于眶內(nèi)而引起復(fù)發(fā)。此外最好手術(shù)時(shí)合并作冰凍組織病理檢查,如為惡性者,即作較廣泛的眶內(nèi)容剜出術(shù),術(shù)后合并作放射治療。如果已侵犯眶骨,須考慮與腦外科工作共同施行手術(shù)。
5、預(yù)防預(yù)后一般良好。完整切除腫瘤有助于減少腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。有報(bào)告在初次手術(shù)后20~40年后復(fù)發(fā)者。術(shù)前活檢復(fù)發(fā)率32%,術(shù)前未做活檢者復(fù)發(fā)率為3%。因此,只要術(shù)前對(duì)淚腺多形性腺瘤細(xì)致準(zhǔn)確診斷,避免活檢,初次手術(shù)完整摘除腫瘤就可以避免復(fù)發(fā)。
只要做到良好的預(yù)防,杜絕淚腺混合瘤的發(fā)病不是問題。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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