多形性低度惡性腺癌(polymorphous low-grade denocarcinoma),是新近10年提出,好發(fā)于小涎腺的低度惡性腫瘤。預(yù)后較好,1991年WHO新分類中已列為一類獨(dú)立的腫瘤。1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺葉狀腺癌(lobular carcinoma)描述一組腫瘤,因其組織病理類似于乳腺葉狀癌。同一年間隔的極短時期內(nèi),Batsakis等描述了似乎是屬同一類疾病的組織病理表現(xiàn),稱之為終末導(dǎo)管腺癌(terminal duct carcinoma),意指此腫瘤發(fā)生自涎腺導(dǎo)管的終末導(dǎo)管部分。臨床表現(xiàn)如下。
多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤但病程短,淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年,因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊邊界不清壓痛眼球向內(nèi)下移位臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛。wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現(xiàn)是眶部腫塊眼球移位,疼痛rootman認(rèn)為有3種可能考慮是惡性混合瘤:
①長期的淚腺腫塊突然增長;
②有疼痛骨侵蝕和腫瘤增長迅速;
③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復(fù)發(fā)。惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā),目前意見不一。有學(xué)者認(rèn)為惡性混合瘤開始為良性,而后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒缘珶o可靠根據(jù)henderson認(rèn)為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類型:
①病史短,腫瘤第1次切除時即為惡性;
②起初為良性混合瘤未完全切除,而幾年后第12次復(fù)發(fā)時即為惡變;
③患者有進(jìn)行性眼球突出眼球移位無疼痛數(shù)年近期出現(xiàn)上瞼腫脹,疼痛。此類型第1次開眶手術(shù)病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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