摘要：顱底畸形多由于先天性發(fā)育異常，如唐氏綜合征、黏多糖代謝綜合征等，引起顱頸交界區(qū)韌帶發(fā)育松弛，導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)疾病引起顱底畸形；除此以外，顱頸交界區(qū)骨質(zhì)發(fā)育異常，如頸椎分節(jié)不良以及顱底發(fā)育扁平等都可引起顱底畸形，另外，后天的創(chuàng)傷也是顱底畸形的常見(jiàn)的原因；顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形，伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)（頸椎融合）、環(huán)椎枕化和環(huán)樞椎脫位等，以前三種多見(jiàn)顱底凹陷癥（顱底壓跡）是最常見(jiàn)的顱頸區(qū)畸形，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，并向顱底內(nèi)陷入，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平并進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀，如椎動(dòng)脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。