摘要：顱底畸形是指包括顱底陷入、顱底扁平、顱底凹陷等多種疾病在內(nèi)的顱底的畸形病變，主要是由于某些遺傳病或者胚胎期受到外界刺激而引起的先天性骨質(zhì)發(fā)育不良所致，或者少數(shù)可繼發(fā)于其他疾??；顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形，伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)（頸椎融合）、環(huán)椎枕化和環(huán)樞椎脫位等，以前三種多見顱底凹陷癥（顱底壓跡）是最常見的顱頸區(qū)畸形，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，并向顱底內(nèi)陷入，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平并進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀，如椎動脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。