新生兒,乳兒的阻塞性黃疸繼發(fā)于重癥溶血性疾患,臨床上稱(chēng)之為濃縮膽汁綜合征,常伴有肝脾腫大。也叫先天性免疫性溶血肝性炎、膽栓綜合征 。
濃縮膽汁綜合征癥狀
1、溶血癥狀:
貧血多在出生后1~2周內(nèi)逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,一部分患者coombs試驗(yàn)呈陽(yáng)性,或母嬰間rh因子不合。
2、梗阻性黃疸:
一般在出生后2天出現(xiàn),持續(xù)3周,程度輕重不一,呈梗阻性;糞便陶土色。
濃縮膽汁綜合征輔助檢查
尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結(jié)合膽紅素為主。
濃縮膽汁綜合征診斷
1、黃疸在出生后數(shù)小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。
2、黃疸持續(xù)3周以上。
3、血清膽紅素增高,并具有梗阻性黃疸的特征。
4、絮濁試驗(yàn)陰性。
5、母嬰血型不合,新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。
濃縮膽汁綜合征鑒別診斷
本征應(yīng)與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。(實(shí)習(xí)編輯:宋宇)
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