【病理變化】
三尖瓣閉鎖（tricuspidatresia）為三尖瓣先天閉合不存在瓣孔，常伴右心室發(fā)育不良。本畸形系因胎兒期房室通道發(fā)育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈發(fā)育不良或大動脈轉(zhuǎn)位等。本畸型常見以下病理改變：①三尖瓣口閉合留一小窩；②左心室肥厚且增大；③右心室腔變小，僅由流出道所組成。
【臨床表現(xiàn)】
一般在嬰幼兒時期即有青紫、氣促，甚或發(fā)作性缺氧昏厥，生長發(fā)育遲緩，半數(shù)以上于1歲內(nèi)死亡，存活稍長者則見有杵狀指、趾和蹲踞等癥狀?；純荷L發(fā)育較差，心臟搏動見于心尖區(qū)。多數(shù)病孩于胸骨左緣或心前區(qū)可聽到收縮期或連續(xù)性雜音，肺動脈瓣區(qū)第2心音單一，為主動脈瓣關(guān)閉聲。x線檢查見心臟大小正常（肺血流減少）或增大（肺血流增加）。在后前位心臟右緣平直或見增大的右心房影，肺動脈總干凹陷，肺野血管影減少，心尖位置較高，左前斜位見心臟后緣與脊柱重疊，示左心房、室增大。心電圖示電軸左偏，左心室肥大，p波高尖，有時見雙峰，前峰較高為特征。超聲心動圖檢查顯示右心室很小或甚至檢不出，左心室增大。在所有部位都檢不出三尖瓣回波，正常二尖瓣主動脈連續(xù)性存在。聲學(xué)造影顯示造影劑由周圍靜脈進(jìn)入右房后不入右室而直接進(jìn)入左房、左室。心導(dǎo)管檢查右心房壓力增高，導(dǎo)管自右心房經(jīng)房間隔缺損或未閉卵圓孔可進(jìn)入左心房、左心室，但不能自右心房插入右心室。左心房血氧含量高于右心房，但低于肺靜脈。動脈血氧飽和度降低。造影劑注于右心房，可見左心房迅速顯影，以后左心室、主動脈顯影，造影劑可自左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入右心室和肺動脈，有時右室不能顯影致使于正位片上有一尖端向上的三角形透亮區(qū)稱右室“窗洞”，對診斷有意義。
【治療說明】
青紫嚴(yán)重者可施行上腔靜脈與右肺動脈或體循環(huán)動脈與肺動脈吻合術(shù)，6月以上患兒手術(shù)效果較好，fontan將帶有瓣膜的人造血管連接右心房和肺動脈，同時關(guān)閉房間隔缺損，使腔靜脈回流的血液全部進(jìn)入肺循環(huán)，因而從生理上得到矯治，取得較好的效果。施行該手術(shù)必須具備肺血管阻力正常、平均肺動脈壓力小于2.66kpa（20mmhg）、肺動脈有足夠大小以及左心功能良好的條件。（實習(xí)編輯：小鹿）
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