神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發(fā)及多發(fā)兩種型式,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病,本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位,口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng),通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部。
[癥狀體癥]
1.多見于青年人,生長緩慢。2.邊界不清,質(zhì)地柔軟,常松馳下垂,不可壓縮。3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。4.皮膚可有咖啡色素斑。5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。6.可有家族史。
[診斷依據(jù)]
1.多見于青年人,生長緩慢。2.邊界不清,質(zhì)地柔軟,松弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮。3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。4.皮膚散在色素斑。5.多發(fā)性者可有家族史。6.病理組織學(xué)檢查確診。
[治療原則]
手術(shù)治療,病變小者力爭一次切除乾凈,范圍大者分次切除或部分切除。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈:腫瘤全部切除,外形及功能明顯改善。2.好轉(zhuǎn):治療部分切除腫瘤,外形及功能有所改善。3.未愈:未行手術(shù)治療,外形及功能無改善。
[專家提示]
神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清,瘤體血運(yùn)豐富,術(shù)中出血較多,故術(shù)前應(yīng)作好充分的備血及采用低溫麻醉,對(duì)于較小而局限的腫瘤應(yīng)盡早手術(shù),以免腫瘤增大后造成較嚴(yán)重的畸形及功能障礙并導(dǎo)致手術(shù)難以切盡,手術(shù)危險(xiǎn)性增加,并難以達(dá)到理想的手術(shù)整容效果。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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