神經(jīng)纖維瘤，它不再是傳統(tǒng)腫瘤疾病的根治手段可以解決的，解決好自身不良的生活習(xí)慣才是當(dāng)務(wù)之急，需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。數(shù)以萬計(jì)的慘痛教訓(xùn)是值得我們現(xiàn)代都市人深思的！
X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)腫瘤。腦干聽覺誘發(fā)電位對(duì)聽神經(jīng)瘤有較大診斷價(jià)值?；蚍治隹纱_定NFI和NFⅡ類型。
1、NFI診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國NIH，1987)
6個(gè)或6個(gè)以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑>5mm，青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個(gè)或2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;一級(jí)親屬中有NFI患者;2個(gè)或2以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害。
2、NFⅡ診斷標(biāo)準(zhǔn)
影像學(xué)確診雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，一級(jí)親屬患NFⅡ伴一側(cè)聽神經(jīng)瘤，或伴神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質(zhì)瘤、Schwann細(xì)胞瘤中的兩種，青少年后囊下晶狀體渾濁。
鑒別診斷應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
治療神經(jīng)纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療，部分患者可用放療，癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細(xì)胞釋放組胺，治療30～40個(gè)月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。
預(yù)防本病是常染色體顯性疾病，其子女50%可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。同時(shí)應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓時(shí)需要手術(shù)治療。
根據(jù)以上詳細(xì)的剖析，相信大家對(duì)神經(jīng)鞘瘤有了一個(gè)透徹的了解，它不再是傳統(tǒng)腫瘤疾病的根治手段可以解決的，解決好自身不良的生活習(xí)慣才是當(dāng)務(wù)之急，需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。也希望咱們患者及其家屬有一個(gè)健康積極的心態(tài)?。▽?shí)習(xí)編輯：曉東）
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