神經(jīng)纖維瘤病是一種源于多系統(tǒng)神經(jīng)嵴損害的常染色體顯性遺傳病，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種，臨床上少見。
(1)nf21型的mri表現(xiàn)在nf中膠質(zhì)瘤好發(fā)于視束，其次是腦干、下丘腦、脊髓。
①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：累及一側(cè)視神經(jīng)或雙側(cè)視神經(jīng)和視交叉，表現(xiàn)為t1w i低信號(hào)， t2w i高信號(hào)，gd2dtpa增強(qiáng)部分強(qiáng)化。
②其他腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)瘤： 表現(xiàn)為t1w i低， t2w i高信號(hào)，不同于周圍水腫的輕度不均勻高信號(hào)，有占位效應(yīng)。
③t1w i基底節(jié)區(qū)高信號(hào)病變：常常累及蒼白球、雙側(cè)內(nèi)囊等對(duì)稱部位，占位效應(yīng)不明顯、有水腫或gd2dtpa增強(qiáng)表現(xiàn)。有人認(rèn)為此系該區(qū)域具有異常雪旺氏細(xì)胞和/或黑色素沉積， 發(fā)生神經(jīng)嵴衍生物異常移動(dòng)引起。
④t2w i高信號(hào)的白質(zhì)病變：表現(xiàn)為t2w i白質(zhì)內(nèi)高信號(hào)病灶，無(wú)占位效應(yīng)，神經(jīng)功能尚可，多見于小腦腳，腦干。在t1w i上表現(xiàn)為等信號(hào)，一般較難發(fā)現(xiàn)，但在注射gd2dtpa后強(qiáng)化不明顯，與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膠質(zhì)瘤的區(qū)別在于膠質(zhì)瘤有占位效應(yīng)，t1w i上為低信號(hào)。
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