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特發(fā)性震顫遺傳嗎 王學(xué)廉  空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院

特發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是一種常染色體顯性遺傳病，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%病人有家族史。特發(fā)性震顫是單一癥狀性疾病，姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)。所謂姿勢性震顫，是指肢體維持一定姿勢時引發(fā)的震顫，在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的特征。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。應(yīng)對癥治療。

1、藥物治療

①β-受體阻滯劑：心得安40－120mg，分2次服，需要不定期服用，如預(yù)期在特定的場合震顫特別嚴(yán)重，可臨時口服心得安40－120mg；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，常用劑量：10mg每天兩次，早晨及下午服用；服藥前應(yīng)行心電圖，排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等的β-受體阻滯劑的禁忌證。

②撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量50mg/d開始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出現(xiàn)副反應(yīng)；通常有效劑量為100－150mg，3次/d；

③偶有患者用阿普唑侖有效，最大劑量3mg/d分次服用。

2、手術(shù)治療

少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的病人可行腦深部神經(jīng)核團(tuán)損毀術(shù)，腦深部電刺激（dbs）置入術(shù)。

腦深部電刺激(ｄｂｓ)，又稱腦起搏器，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)植入電極，釋放高頻電刺激，抑制了過度興奮的神經(jīng)元的電沖動，減低了其過度興奮的狀態(tài)，從而減輕特發(fā)性震顫的癥狀。治療緩解特發(fā)性震顫的主要癥狀:手、頭或下肢的震顫等。腦起搏器是一套精致小巧的微電子裝置，包括一個脈沖發(fā)生器、一根電極和一根延伸導(dǎo)線，這些部件均植入體內(nèi)。植入體內(nèi)的部件不會影響病人的日常生活。

ｄｂｓ技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點。首先，ｄｂｓ是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài)，改善神經(jīng)功能，神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長日子里，還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)，可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次，ｄｂｓ是可體驗的。手術(shù)植入電極后，可通過臨時刺激的方法，讓病人切身適應(yīng)、體驗和觀察，再決定最終和最佳的電極植入位點。再次，ｄｂｓ是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能，為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件，也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后，ｄｂｓ是雙側(cè)的。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的，而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦，容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之ｄｂｓ很少出現(xiàn)副作用，這是病人樂于接受的重要原因。正由于上述優(yōu)點，在美國、加拿大和歐洲等發(fā)達(dá)國家，已經(jīng)很少人去做毀損術(shù)，接受腦起搏器治療的特發(fā)性震顫患者越來越多，在國內(nèi)， 第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科是率先開始用腦起搏器治療特發(fā)性震顫患者的醫(yī)院，已經(jīng)治療了相當(dāng)多成功的病例。

ｄｂｓ的手術(shù)過程分以下幾個步驟 :1、安裝立體定向頭架。立體定向頭架幫助神經(jīng)外科醫(yī)生確定放入電極的位置。此過程采用局部麻醉，除輕度的受壓感外，一般無明顯不適。 2、精確定位。通過全息精確導(dǎo)航及ｃｔ或磁共振 (ｍｒｉ)檢查定向架位置，并獲得植入腦起搏器部位的定位數(shù)據(jù)。 3、植入電極。根據(jù)前面的定位找準(zhǔn)刺激部位后，把電極放進(jìn)大腦。此過程的損傷很小，而且由于大腦本身沒有痛覺，因而不會感到疼痛。 4、效果測試。植入電極后，醫(yī)生會進(jìn)行初步的測試。先讓患者做一些簡單的動作，如拿杯子、伸展手臂、畫螺旋線等，然后根據(jù)患者的感受和癥狀改善程度，進(jìn)一步調(diào)整電極的位置和刺激強(qiáng)度，以取得最佳效果。 5、植入整個系統(tǒng)。如果測試中癥狀得到控制，醫(yī)生可進(jìn)一步植入整個腦起搏器系統(tǒng)。此過程可以立刻進(jìn)行，也可以觀察數(shù)日后進(jìn)行。具體的操作是在胸部的皮膚下面植入脈沖發(fā)生器，再經(jīng)皮下通過導(dǎo)給把脈沖發(fā)生器與電極連起來。術(shù)中，大部分時間患者是清醒的，因為需要患者的配合來確定電極放置的位置和治療的效果。手術(shù)后的隨訪非常重要，術(shù)后傷口愈合后，醫(yī)生會采用計算機(jī)遙測技術(shù)在體外對脈沖發(fā)生器進(jìn)行調(diào)控，這也是無痛苦的過程。

腦起搏器系統(tǒng)的電池一般可以使用 5～ 10年，如果電池耗竭，需要更換脈沖發(fā)生器，電極和導(dǎo)線不需更換。這可以通過簡單的外科手術(shù)進(jìn)行更換。

注意事項：

1、心理：首先要正視這個現(xiàn)實，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要規(guī)律，避免激動勞累，對病程有好處。

2、用藥：用藥量根據(jù)病人的情況，震顫輕時可以服量低，或者間斷服用，嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時還應(yīng)該服一些維生素類藥物，比如維生素e、維生素c，對神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。

3、飲食調(diào)理：多吃抗動脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。

4、生活注意：飲酒以后可以使癥狀減輕，但是一般也就維持2～4個小時，此后癥狀又會加重，所以飲酒不能治療此病，反而使癥狀加重，應(yīng)該嚴(yán)格限制。

5、加強(qiáng)鍛煉：有這種病的老年人在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如太極拳、體操。（責(zé)任編輯：小雨）