(一)發(fā)病原因
1.成人 導(dǎo)致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致大范圍小腸切除(75%或更多)，導(dǎo)致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡，長期存在充血性心力衰竭，動脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長期利尿劑的應(yīng)用，高凝狀態(tài)，口服避孕藥；病態(tài)性肥胖患者空回腸短路手術(shù)也可發(fā)生短腸綜合征癥狀；短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷，腸道原發(fā)或繼發(fā)性腫瘤，放射性腸病變；極少見情況有：醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。
2.兒童 兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因(表1)，出生前主要原因為小腸閉鎖，中腸旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的小腸異位固定或異常扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生于子宮內(nèi)或出生后任何時間；新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認(rèn)為是新生兒短腸綜合征的主要原因，另外，出生后較少見的因素有先天性巨結(jié)腸病波及小腸，系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或crohn病也可導(dǎo)致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。
(二)發(fā)病機制
小腸廣泛切除后，其消化道功能會發(fā)生一系列的病理生理改變，導(dǎo)致機體產(chǎn)生以營養(yǎng)吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴(yán)重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位；是否保留回盲瓣；殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態(tài)；剩余小腸，大腸的代償適應(yīng)能力等。
1.切除腸管的范圍 切除的小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)，水，電解質(zhì)的吸收面積也丟失越多(無論是主動吸收還是被動彌散吸收均減少)，小腸的長度有著明顯的個體差異(365～700cm)，殘留腸段的長度以及功能狀態(tài)遠(yuǎn)較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術(shù)后短腸綜合征的發(fā)生率及死亡率的高低，有報道認(rèn)為在沒有腸外營養(yǎng)支持的情況下，殘留的空腸長度不足30cm，就很難存活，但現(xiàn)在越來越多的報道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存；因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營養(yǎng)，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難，目前認(rèn)為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應(yīng)有50～70cm并保留完整結(jié)腸，甚至有人認(rèn)為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結(jié)腸，經(jīng)代償后可依賴腸道維持機體所需營養(yǎng)，結(jié)腸切除者則殘留腸管應(yīng)有110～150cm；而具有腸道黏膜病變的病人如crohn病，則需要殘留更多的腸管。
2.切除腸管的部位 切除小腸的部位對術(shù)后代謝的影響也很重要，蛋白質(zhì)，碳水化合物，脂肪及大多數(shù)水溶性維生素，微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關(guān)系，特別是在十二指腸及空腸，當(dāng)切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場所，切除該段小腸會導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進一步加重腸內(nèi)容運輸，吸收障礙。
回腸是吸收結(jié)合型膽鹽及內(nèi)因子結(jié)合性維生素b12的特定場合，切除后造成的代謝紊亂明顯重于空腸，切除100cm回腸將導(dǎo)致膽鹽吸收減少，未吸收的膽鹽進入結(jié)腸，導(dǎo)致膽鹽性腹瀉，膽鹽的腸-肝循環(huán)減少，肝臟通過增加膽鹽合成補償膽鹽的丟失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪瀉可較緩和(脂肪<20g/d)；但如更廣泛地切除回腸(>100cm)，將導(dǎo)致嚴(yán)重的膽鹽代謝紊亂，而肝代償性合成膽鹽的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成嚴(yán)重的脂肪瀉(脂肪>20g/d)(表2)，切除較短回腸(<50cm)，病人通常能夠吸收內(nèi)因子結(jié)合性維生素b12，不會產(chǎn)生吸收障礙，當(dāng)切除段回腸>50cm將導(dǎo)致明顯的吸收障礙，此維生素的缺乏將導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血及外周神經(jīng)炎，最終導(dǎo)致亞急性脊髓退行性改變。
臨床實驗顯示小腸，大腸同時切除將產(chǎn)生比小腸切除更嚴(yán)重的并發(fā)癥，正常情況下，成人攝取消化液近2l/d，產(chǎn)生約7l內(nèi)源性液體(胃胰，膽汁，小腸分泌)，僅不到2%(100～200ml)液體不被回吸收，大腸是吸收水份和電解質(zhì)的重要部位，此外尚吸收一定的營養(yǎng)物質(zhì)如短鏈脂肪酸，當(dāng)大范圍小腸切除術(shù)并行結(jié)腸部分，大部分切除術(shù)后，將會產(chǎn)生嚴(yán)重的水，鈉，鉀丟失。
3.保留回盲瓣的情況 當(dāng)部分或全部結(jié)腸切除術(shù)時，切除回盲瓣將導(dǎo)致代謝紊亂，切除回盲瓣將導(dǎo)致小腸內(nèi)容物的停留時間縮短，影響殘余小腸內(nèi)細(xì)菌的繁殖和膽鹽的分解，從而減少了脂肪及脂溶性維生素的吸收，進入結(jié)腸的膽鹽增加，由于小腸內(nèi)細(xì)菌增多，維生素b12被部分代謝，進一步減少了其吸收，因此，如能保留回盲瓣，即使殘留的小腸段短一些，病人也常能耐受。（實習(xí)編輯：楊薇）
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