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發(fā)育不良痣

來源：健康一線 2018年02月28日手機看

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發(fā)育不良痣（dysplastic nevus）又名發(fā)育不良痣綜合征、B-K綜合征，臨床上常被誤認為是淺表播散性惡性黑色素瘤。而該病與惡性黑色素瘤的發(fā)生存在一定的關系，傾向于家族發(fā)病。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學與惡性黑色素瘤相近。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎，損害可發(fā)生于體表任何部位，切除是首選治療方法。

（一）發(fā)病原因

可在兒童期出現(xiàn)。約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學與惡性黑色素瘤相近。細胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關性。此外，有研究認為。發(fā)育不良痣與11號染色體的部分缺失及睪丸生殖細胞腫瘤有關。家族性惡性黑色素瘤和發(fā)育不良痣還與內(nèi)分泌性腺體綜合征、自體免疫多腺體綜合征相伴發(fā)。對以上相關性尚不能完全確定。

發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎，內(nèi)源性激素和外界環(huán)境促進了該病的發(fā)展。對惡性黑色素瘤易患家族進行基因?qū)W分析認為是常染色體顯性疾病，異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21導致細胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導所產(chǎn)生的過多光化學產(chǎn)物可引起細胞惡性轉(zhuǎn)化。

（二）發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。異?；蚩赡艽嬖谟?p35或9p21導致細胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細胞分化異常。另外，在發(fā)育不良痣中紫外線誘導所產(chǎn)生的過多光化學產(chǎn)物可引起細胞惡性轉(zhuǎn)化。