我們一起來認識肥厚性心肌病，肥厚性心肌病是由于心臟基因異常引發(fā)的疾病，肥厚性心肌病發(fā)病率比較高。心臟基因異常后會表現(xiàn)為心肌肌肉生長不協(xié)調，心肌不對稱地肥厚，左心室肥厚會比較明顯，右心室不太明顯基本正常。心肌肥厚造成左心室流出道梗阻則稱為肥厚梗阻性心肌病。
病人的發(fā)病年齡、癥狀、及遠期預后大不相同。其發(fā)病年齡可以由嬰幼兒直至70歲高齡。他們可以出現(xiàn)心絞痛、勞累性呼吸困難、暈厥等，這些癥狀可以單獨發(fā)生，也可能多種癥狀同時出現(xiàn)。病人的癥狀與左室流出道梗阻、心律失常、心電傳導異常，左心室舒張及收縮功能異常有關。有的病人還可以出現(xiàn)二尖瓣返流、感染性心內膜炎及猝死。成年人發(fā)病的肥厚梗阻性心肌病的年死亡率為1%，而那些高危病人的年死亡率可達6%。高危病人指那些有以下表現(xiàn)的病人：心跳驟停病史、室性心動病史、家族中有未成年猝死病人史、暈厥史、左心室肥厚超過30毫米、運動時血壓異常等。
由于此病與基因異常有關，其發(fā)病有家族性。所以，所有確診為肥厚梗阻性心肌病病人的直系親屬都要定期進行超聲心動檢查。超聲心動圖是確診肥厚性心肌的最常用方法，超聲心動圖可以明確心室肥厚程度、左室流出道梗阻性情況及二尖瓣返流程度。
肥厚性心肌病的治療主要取決于病人是否有癥狀以及是否為高危病人。如果肥厚性心肌病的病人沒有癥狀且不屬于高危病人則不需要治療，如果病人沒有癥狀但屬于高危病人則需要安裝植入式自動除顫儀。
有癥狀的病人可以先選擇藥物治療。首選藥物為β受體阻斷劑，β受體阻斷劑可以減慢心率，增加心室充盈，減少左室流出道壓差，降低心臟氧耗，保護心肌。丙吡胺也是常用藥物，可以減慢心率，降低心律失常的發(fā)生。肺靜脈瘀血時可以小心使用利尿劑。有癥狀的肥厚梗阻性心肌病病人如果對藥物治療反應不好，可以選擇外科部分室間隔切除、室間隔酒精消融及心臟雙腔起起搏治療。
外科方法是經典的治療手段，通過手術的方法切除部分肥厚的室間隔，消除左室流出道梗阻，且可以同時修復或置換病變的二尖瓣。隨著對該疾病認識的深入和手術技術的成熟，部分室間隔切除術的術式基本定型，其療效確切，手術死亡率低，是目前治療肥厚梗阻性心肌病的金標準。（實習編輯：王凌）
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