心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次報(bào)道的非梗阻性肥厚型心肌病的一個(gè)亞型。約占肥厚型心肌病的24%，一般人群的發(fā)病率為0.01%，病變主要累及左心室心尖部，右心室較少受累。
心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本為25%~51%，美國(guó)為2.4%，中國(guó)為8.1%~8.8%。日本報(bào)道男女比為12：1，美國(guó)為2：1~4：3。因受累心肌局限于乳頭肌以下水平，血流動(dòng)力學(xué)影響較輕，約43%病例可無(wú)臨床癥狀。常見癥狀為胸悶、心悸及心功能減退，也可出現(xiàn)心絞痛、眩暈、疲乏、心前區(qū)不適及肩胛區(qū)鈍痛等，發(fā)生猝死者少。
肥厚位于前側(cè)壁心尖處，平均厚約25mm，室間隔基底部多無(wú)肥厚，心室腔不擴(kuò)大，部分病例可見心腔變形或縮小。光學(xué)顯微鏡可見心肌纖維增厚，細(xì)胞排列紊亂、肥大、核畸形，有灶性纖維化和斑塊樣增生，心尖處心內(nèi)膜增厚，部分有二尖瓣關(guān)閉不全。其典型表現(xiàn)為：心電圖的胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的t波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃樣”改變，心室內(nèi)無(wú)壓力階差；癥狀輕微或缺如；病程一般呈良性過(guò)程。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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