肥厚型心肌病可呈家族性發(fā)病，也可有散發(fā)性發(fā)病。根據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，散發(fā)者占2/3，有家族史者占1/3。家族性發(fā)病的患者中，50%的肥厚型心肌病病因不明確，50%的家系中發(fā)瑰有基因突變。遺傳方式以常染色體顯性遺傳最為常見(jiàn)，約古76%。
1、遺傳因素：肥厚型心肌病被認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳性疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為hcm是由心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的突變所致，迄今已研究10個(gè)編碼肌節(jié)蛋白的300多種突變參與該病的發(fā)生。b一肌球蛋白重鏈?zhǔn)亲钪饕闹虏』颉?/p>
2、兒茶酚胺與內(nèi)分泌紊亂：兒茶酚胺產(chǎn)生過(guò)多，心肌組織對(duì)其反應(yīng)性增加。原癌基因表達(dá)異常與心肌肥厚的發(fā)生和發(fā)展密切相關(guān)。
3、鈣調(diào)節(jié)異常：高血鈣常與肥厚型心肌病共存。鈣調(diào)節(jié)異常是否參與肥厚型心肌病發(fā)病，有待于進(jìn)一步研究。
4、其他：去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的異常；異常和快速的房室傳導(dǎo)使室間隔和心室游離壁在電激動(dòng)和機(jī)械收縮上的不協(xié)調(diào)，組織學(xué)上可以發(fā)現(xiàn)病人的房室結(jié)和希氏束呈現(xiàn)胎兒時(shí)期的形態(tài)；心臟膠原組織和纖維骨架的異常導(dǎo)致心肌纖維的排列組合異常，或原發(fā)性的心肌蛋白合成異常；心肌內(nèi)小冠狀動(dòng)脈異常產(chǎn)生心肌缺血，導(dǎo)致心肌纖維化伴異常的代償性肥厚。
5、多因素作用：散發(fā)性病例可能是多因素作用的結(jié)果，具體機(jī)制不明。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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