小兒肝衰竭又稱暴發(fā)型肝炎及重型肝炎,是各種原因(在我國以病毒性肝炎最為常見)導致肝細胞廣泛壞死,而使肝功能急劇嚴重損害,引起的極為兇險的臨床癥候群。本癥病死率極高。
病因
1.感染病毒性肝炎占首位。近年來以乙型肝炎病毒所致者明顯增多。此外,EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒等均可引起本病。嚴重的細菌感染如膿毒癥也可引起。
2.中毒包括抗結核藥物如異煙肼、利福平,解熱止痛藥物如對乙酰氨基酚和抗生素類如四環(huán)素、阿奇霉素等藥物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化學物品中毒,毒蛇咬傷等。
3.遺傳性代謝缺陷少數(shù)肝豆狀核變性、希特林蛋白缺陷癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥和糖原累積癥Ⅳ型等,也可以發(fā)生肝衰竭。
4.其他(1)肝臟腦脂肪變性綜合征(又稱瑞氏綜合征)。(2)嚴重復合創(chuàng)傷、大手術、大面積燒傷、缺血缺氧性損害、各種原因所致的休克等。(3)其他侵襲肝臟的疾病,如惡性增生性組織細胞病,郎漢斯細胞組織細胞增生癥、肝惡性腫瘤等。
治療
本癥需加強基礎支持療法,采用綜合性治療措施,在患兒昏迷前期及時處理,有可能提高存活率。主要措施應針對:減少和清除有毒物質;阻止肝壞死和促進肝細胞修復;支持療法和對癥治療;并發(fā)癥的防治;人工肝支持系統(tǒng)和肝移植。
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