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肥厚型心肌病有什么原因呢?

來(lái)源:健康一線        2016年08月03日 手機(jī)看

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什么是肥厚型心肌病 戴秋艷  上海市第一人民醫(yī)院

 

專家指出,肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病的病因未十分明確。那么,肥厚型心肌病有什么原因呢?

1、肥厚型心肌病的遺傳因素:有家族史的hcm占50%,家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個(gè)編碼肌節(jié)蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結(jié)構(gòu)缺陷,導(dǎo)致細(xì)胞功能損害。肌小節(jié)紊亂肥厚和纖維化增加導(dǎo)致低收縮狀態(tài)致心肌肥厚。

2、兒茶酚胺分泌增多及神經(jīng)體液刺激:hcm患者兒茶酚胺分泌增多,心肌中去甲腎上腺素含量增加引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂,并有心室內(nèi)壓差形成,而應(yīng)用β受體阻滯劑則改善這些不利反應(yīng)并緩解癥狀。因此認(rèn)為交感-腎上腺系統(tǒng)過(guò)度激活可能是促進(jìn)hcm呈表型表達(dá)的重要因素。

3、原癌基因表達(dá)異常:原癌基因表達(dá)異常是一些心血管疾病細(xì)胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報(bào)告中,心肌肥厚常伴有原癌基因表達(dá)過(guò)盛,原癌基因的激活與表達(dá)增強(qiáng)是心肌肥厚發(fā)生的重要信號(hào)與介導(dǎo)途徑。

 

4、鈣調(diào)節(jié)異常:hcm患者胞質(zhì)內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常。實(shí)驗(yàn)表明增加妊娠鼠血鈣濃度其后代心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂類似hcm。使用鈣拮抗劑可改善心臟舒張功能,降低左室流出道壓差。

5、其他因素:

a、丙型肝炎病毒感染,丙型肝炎病毒感染引起心肌細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)導(dǎo)致hcm。

b、hla基因有文獻(xiàn)報(bào)道hcm與hla抗原b27、dr3、dr4相關(guān)聯(lián),表明hla基因與hcm的發(fā)病有一定的關(guān)系。

c、促心肌增殖因素增多,心肌對(duì)血中兒茶酚胺反應(yīng)增高可促進(jìn)本病的發(fā)生發(fā)展。

6、神經(jīng)內(nèi)分泌因素:神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)異常,主要是由于兒茶酚胺分泌增多,或是由于心臟對(duì)兒茶酚胺過(guò)度敏感,使血壓增高,導(dǎo)致心肌肥厚的發(fā)生。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)

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